Årsaker til kognitiv svikt /forvirring

Kort om

Det er ingen konsensus om distinksjon mellom forvirring/konfusjon, encefalopati, og delir.

Se egne kapitler om delir, mild kognitiv svikt, og demens

Viktige spørsmål

  • hvilket område er den mentale svikten
    • hukommelse
    • orienteringsevne
    • læringsevne
    • tenkeevne
    • språk
    • tiltak
    • gjennomføringsevne
    • dømmekraft
    • humør
  • Hvor raskt har forvirringen utviklet seg
  • Er forvirringen ledsaget av andre sykdomstegn, bevissthetsreduksjon eller andre nevrologiske utfall.

Diagnostikk

Undersøkelser som alltid skal gjøres ved utredning av forvirring/encefalopati

  • Generell organstatus
  • Nevrologisk undersøkelse
  • Blodprøver: Hb, CRP, leukocytter, B12, TSH, T4, thyreoidea antistoffer (anti-TPO og anti-TG), glucose, lever- og nyrefunksjonsprøver og elektrolytter, SR, eventuelt serologiske prøver.
  • Vurder alltid medikamentlisten
  • Cerebral CT/MR1. Ved akutt/subakutt forvirring kan CT/MR være nyttig i differensialdiagnostikken2:
    • Hypoksisk iskemisk encefalopati: Diffuse signal abnormaliteter i kortikalt og subkortikalt, utviskede sulci
    • Septisk encefalopati: Vasogent ødem, multiple lesjoner i hvit substans (dynamiske) og iskemi i centrum semiovale, periventrikulær kontrastoppladning (ses best på T1), paraventrikulær ependymal hyperintensitet (ventrikulitt)
    • Uremisk encefalopati: Hyperintensitet i basalganglier, kapsler, og flekkvis i korteks. Funn i hvit substans, cerebrale pedunkler,occipitallapper og thalamus på T2, FLAIR og DWI
    • Encefalopati pga høy ammoniakk: Kortikal hyperintensitet i insula og cingulum på T2, FLAIR og DWI
    • Hepatisk encefalopati: Hyperintensitet i globus pallidum, og sjeldnere i substantia nigra og tegmentum på T1. Hyperintens thalamus, bakre del av kapsula interna, periventrikulært dorsale hjernestamme på FLAIR og DWI
    • Wernicke: Hyperintensitet periakveduktalt og i mediale thalamusregion, sjeldnere i corpora mammilare,hypothalamus, tectum og cerebellum på T2 og FLAIR. Kontrastopptak i corpora mammillare er relatert til alkoholbruk
    • Hypoglykemisk encefalopati: Hyperintensitet i nukleus caudatus, nukleus lenticularis, korteks, substantia nigra, hippocampus, og kapsula interna på T2 og FLAIR. Hos noen få er det hyperintensitet i hvit og dyp grå substans og splenium på DWI
    • Hyperglykemisk encefalopati: Unilateral eller bilateral hyperintensitet i striatum (oftest putamen) på T1
    • Hypo/hyper natremisk encefalopati: Hyperintensitet i pons, sjeldnere i thalamus, hippocampus, nukleus caudatus, putamen og midtre cerebrale pedunkel på T2, FLAIR og DWI

Evt undersøkelser

Tabell med liste over mulige årsaker

Symptom Vanlige årsaker
Snikende gradvis reduksjon av korttidshukommelse og svikt i eksekutive funksjoner (økonomi, shopping, matlaging mm) og/eller ADL funksjoner (spising, hygiene, påkledning mm) MCI, Alzheimer, Parkinson demens, Lewy body demens, alkohol-relatert demens, vaskulær demens, frontotemporal demens
Subakutt encefalopati3
  • Metabolsk/endokrinologisk: Uremi, hepatisk, hypo/hyperthyroidisme, hypoglycemi, hyponatremi, hyperkalsemi
  • Medikamenter/toksisk/mangelsykdom: Kjemoterapi, litium, alkohol, CO intox, wernicke, B12mangel
  • Infeksjon:
    • Systemiske: Pneumoni, UVI, sepsis
    • CNS: HSV, enterovirus, VZV, EBV, borrelia, HIV, Tb, TBE, listeria
    • Hos immunsupprimerte: Syfilis, HHV6, CMV, meslinger, PML, sopp, parasitter
  • Autoimmunt: Paraneoplastisk, Limbisk encefalitt
  • Malignt: Malign meningitt, Tumor, metastaser
  • Inflammatorisk: Vaskulitt, sarcoidose, SLE, Sjøgren, Hashimotos encefalitt, MS/ADEM
  • Vaskulært: Sinusvenetrombose, Bechet, PRES, RVCS
  • Nevrodegenerativt: prionsykdom, sjelden rask utvikling av Alzheimer eller Lewy body demens
  • Andre: Mitokondriesykdommer, psykiatrisk, stråling
  • Delir
Trinnvis eller plutselig mental svikt, episoder med forvirring, talevansker eller fokale pareser Vaskulær demens, multi-infarkt demens, småkarsykdom
Akutt forvirring med oppmerksomhetssvikt og evt somnolens Delir pga: Hypo/hyperglykemi, hypo/hypernatremi, hypoksi, anemi, myxødem, abstinens, sepsis, CNS infeksjoner, andre infeksjoner, medikamenter
Akutt forbigående amnesi TGA
Hukommelsessvikt, dårlig konsentrasjon, dårlig dømmekraft, verst om morgenen, håpløshetsfølelse Depresjon
Kognitiv svikt med ledsagende fokal nevrologiske utfall Huntington, Parkinson pluss, limbisk encefalitt, vaskulær demens, subduralt hematom, tumor, normaltrykkshydrocefalus, MS, arvelige metabolske sykdommer
Kognitiv svikt med ledsagende hodepine CNS vaskulitt, sinusvenetrombose, posterior reversibelt encefalopati syndrom (PRES), Reversible cerebrale vasokonstriksjons syndromer (RVCS)

Nærmere beskrivelse av noen diagnoser som gir forvirring/encefalopati

Nevrologiske sykdommer

  • Mild kognitiv svikt (MCI): En mellomtilstand mellom normal kognisjon og demens. Gradvis utvikling. Påvirker ikke ADL. Klinisk diagnose. Les mer
  • Demens: Demens er en felles betegnelse på organiske sykdommer i hjernen med langsomt progredierende kronisk og irreversibel intellektuell og mental svikt. Les mer
    • Alzheimers demens: Redusert kognitiv funksjon (Hukommelse, oppmerksomhet, språk, romorientering og problemløsning). Ujevnt progredierende. Gjennomsnittlig varighet 10-20 år. Klinisk diagnose. Les mer
    • Frontotemporal demens: Symptomer fra frontallappene (eufori, emosjonell avflating, upassende sosial oppførsel, disinhibisjon og apati eller rastløshet) og språkvansker dominerer. Problemer knyttet til inadekvat oppførsel dominerer ofte over den kognitive svikten. Gradvis progredierende. Klinisk diagnose. Les mer
    • Vaskulær demens: Den kognitive svikten er ujevnt fordelt. Ofte ledsaget av fokalnevrologiske utfall. Trinnvis forverring kan ses. Klinisk og radiologisk diagnose. Les mer
    • Demens med Lewy legemer: Fluktuerende kognisjon med varierende oppmerksomhet og våkenhet, tilbakevendende synshallusinasjoner og parkinsonisme. Trekk som støtter diagnosen: Falltendens, synkope, kortvarig bevissthetstap, overfølsomhet for nevroleptika, vrangforestillinger, andre hallusinasjoner. Svingende forløp. Klinisk diagnose. Les mer
    • Blandingstyper
  • Huntingtons sykdom: Progressiv arvelig degenerativ sykdom som rammer bevegelser (gangvansker, chorea), oppførsel (depresjon, sinne) og kognitive funksjoner. Diagnostiseres ved gentest. Les mer
  • Multippel Sklerose: Les mer
  • Creutzfeldt-Jacobs sykdom: Klassisk CJS kjennetegnes av triaden rask progredierende demens, myoklonier og ataksi. Døden inntrer vanligvis ila 9 mnd. Les mer
  • Parkinsons sykdom: 30% av Parkinson pasientene er demente. Typiske trekk ved demens hos Parkinson pasienter er visuospatiell og eksekutiv svikt (vansker med å planlegge og gjennomføre komplekse aktiviteter, løse nye oppgaver, lære nye aktiviteter og orientere seg i nye omgivelser) og fluktuerende oppmerksomhet (vigilans). Demensen er dessuten ofte assosiert med depresjon, visuelle hallusinasjoner og vrangforestillinger. Les mer
  • Atypisk Parkinsonisme Les mer
    • MSA: Parkinsonisme, autonome, cerebellare symptomer og corticospinale symptomer. Gradvis utvikling. Debuterer sjelden med mental svikt, men kan komme sent i forløpet. Klinisk og radiologisk diagnose.
    • PSP: Mental svikt, symmetrisk akinesi og rigiditet (særlig i nakken), fall og typiske øyemotilitets forstyrrelser kommer gjerne senere - langsomme sakkader og vertikal blikkparese (særlig nedover). Gradvis utvikling. Mental svikt kan komme tidlig. Klinisk og radiologisk diagnose.
    • CBD: Mental svikt, asymmetrisk parkinsonisme, asymmetriske kortikale tegn (dysfasi, apraxi, astereognosis), asymmetrisk dystoni /aksjons- og postural tremor/myoklonus og "alien limb fenomenet". Gradvis utvikling. Ikke alle utvikler mental svikt. Klinisk og radiologisk diagnose.
  • CNS Infeksjoner (syfilis, borrelia, TBE, andre encefalitter, meningitt, AIDS): Kan mangle andre infeksjonstegn. Rask eller snikende utvikling. CSF viser infeksjonstegn og mikrober kan påvises direkte ved PCR evt dyrking eller indirekte ved antistoffpåvisning.
  • Limbisk encefalitt: Autoimmun encefalitt som rammer temporallappens mediale deler (limbiske system). En del er paraneoplastiske. Oftest subakutt debut med ett eller flere av følgende symptomer: Retrograd amnesi, nevropsykiatriske symptomer (depresjon, agitasjon, konfusjon, psykose), epileptiske anfall. Les mer
  • CNS vaskulitt: Akutt el subakutt start med hodepine og encefalopati er vanligst. Fokal nevrologisk dysfunksjon (hemiparese, ataksi, afasi og kramper) ses hos under 20% initialt, og er uvanlig uten samtidig hodepine og konfusjon. Les mer
  • Subduralt hematom: Hodepine, ulike nevrologiske utfall, epilepsi og mental endring. Det vanlige er at symptomer utvikler seg 3 dager til 3 uker etter et hodetraume, men hos mange kan opplysninger om traume mangle. Diagnosen stilles vha CT. Les mer
  • Tumor cerebri: Ved tumor cerebri finner man som regel fokalnevrologiske utfall, men mental endring kan være det eneste symptomet. Når sykdommen utvikler seg langsomt, kan den forveksles med demens. CT/MR diagnose.
  • Normaltrykkshydrocephalus: Klassisk triade; dermens, gangvansker og urininkontinens. Gangvanskene kommer ofte først, men mental svikt kan også komme tidlig i forløpet. Demensen er som regel ikke preget av nevneverdig hukommelsessvikt eller forvirring, men mer av treghet og manglende interesse for seg selv og omgivelsene. Les mer
  • Posterior reversibelt encefalopati syndrom (PRES): Hodepine, kvalme, konfusjon, synsforstyrrelser, kramper.
    Noen har papilleødem. Subakutt utvikling. Skyldes hypertensjon. Særlig utsatt er pasienter med malign hypertensjon, nyresvikt, pre eklampsi, transplanterte pas som får immunsuppresiv behandling, SLE, trombocytopenisk purpura. Les mer
  • Reversible cerebrale vasokonstriksjons syndromer (RVCS): Debuterer ofte med intens akutt innsettende hodepine, kvalme, fotofobi og encefalopati. Siden utvikles fokale nevrologiske utfall, GTK, pulserende hodepine og synsvansker. Flest kvinner. Eksklusjonsdiagnose. Les mer
  • Sinusvenetrombose: Gir oftest hodepine, men redusert bevissthet, mentale forandringer, forvirring eller koma forekommer hos opptil 30%. Les mer
  • Transitorisk global amnesi (TGA): Et isolert amnestisk syndrom med normal nevrologisk status, og der pasienten er våken og kommunikativ uten tap av personlig identitet. Les mer
  • Epilepsi: Partiell status. Les mer

Psykiske årsaker

Ved depresjon vil stemningsleiet være senket, tiltakslyst mangler, og pasientene er opptatt av personlige bekymringer og angst. Ved angst og depresjon klager pasientene ofte over hukommelsessvikt, mens objektive tegn kan være beskjedne eller mangle helt. Ved noen psykoser kan hukommelsen være lett svekket.

Metabolske, endokrine og toksiske årsaker

Se eget kapittel

  • Hypo-og hypertyreose
  • Vitamin B12 mangel
  • Vitamin B1 mangel (Wernicke-Korsakoff)
  • Elektrolyttforstyrrelser
  • Leversvikt
  • Nyresvikt
  • Steroidresponsiv (Hashimoto) encefalopati
  • Rusmidler
  • Løsemidler
  • Medikamenter (obs Vismut4)

Arvelige metabolske encefalopatier

Se eget kapittel

  • Adrenoleukodystrofi
  • Adrenomyelonevropati
  • Lysosomale sykdommer
  • Mitokondriesykdommer.

Delir

Delir er en forvirringstilstand preget av svingende kognitive funksjoner og oppmerksomhetssvikt. Den mentale svikten utvikler seg raskt (timer til uker). Konfusjon kan utløses av somatisk sykdom, medikamenter, store psykiske påkjenninger og sosiale endringer. Delir kan opptre både hos mentalt friske og hos demente, men faren øker med økende alder og redusert mental kapasitet. Deliret vil som regel gå tilbake når den eller de utløsende faktorene behandles. Les mer

Pasientinformasjon

Hva finnes av skriftlig pasientinformasjon

Kilder

Referanser

  1. Knopman DS; DeKosky ST; Cummings JL; Chui H; Corey-Bloom J; Relkin N; Small GW; Miller B; Stevens JC . Practice parameter: diagnosis of dementia (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2001; 56: 1143-53. PMID: 11342678 PubMed
  2. Sutter R, Kaplan PW. What to see when you are looking at confusion: a review of the neuroimaging of acute encephalopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 86: 446-59. pmid:25091365 PubMed
  3. Murray K. Creutzfeldt-Jacob disease mimics, or how to sort out the subacute encephalopathy patient. Pract Neurol 2011; 11: 19-28. PMID: 21239650 PubMed
  4. Ali F, Murray JA, Adams AC, Flanagan EP. Clinical Reasoning: A 54-year-old woman with dementia, myoclonus, and ataxia. Neurology. 2017 Jul 11;89(2):e7-e12 . pmid:28696937 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor, PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor, dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.