Demens

Se EFNS guidelines om demens1.

Kort om

Definisjon

Demens er en felles betegnelse på organiske sykdommer i hjernen som kjennetegnes ved kronisk og irreversibel intellektuell og mental svikt i affektive og konative (viljemessige) funksjoner.

Forekomst

Det finnes ca. 60 000 aldersdemente i Norge i dag.
Innen år 2050 regner vi med at tallet nesten blir fordoblet.
Prevalensen øker med stigende alder:
- 70-74 år ca 5,5 %
- > 75 år ca 15 %
- > 90 år ca 35 %

Disponerende faktorer

Økt risiko: Nær slektning med demens (2-3Xøkt), høyt BT (1,5-2Xøkt), Downs syndrom.
Redusert risiko: Høy utdanning, aktiv fritid, fysisk trening (et seks måneders program med fysisk aktivitet ga moderat bedring i den kognitive funksjonen hos personer med risiko for Alzheimers sykdom2).

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Kognitive symptomer: Svekket hukommelse, lærings-, orienterings-, tenke-, forståelses -, vurderings- og planleggingsevne, svekket oppmerksomhet, språkvansker (ordleting, redusert taleflyt), dyspraksi (konstruksjon, ideasjonell, ideomotorisk), svekkede visuospatiale evner
Psykiske og atferdsmessige symptomer: Depresjon og tilbaketrekning, angst, panikkangst og katastrofe-reaksjoner, vrangforestillinger og illusjoner, hallusinasjoner (overveiende syn), rastløshet, motorisk uro, vandring, interesseløshet, initiativløshet, apati, irritabilitet, aggressivitet, repeterende handlinger (roping, hamstring), forandret døgnrytme
Motoriske symptomer: Muskelstivhet, styringsproblemer, balansesvikt, inkontinens

Supplerende undersøkelser

  • Anamnese: Komparentopplysninger (spørreskjema for pårørende), arv, annen nevrologisk, medisinsk eller psykiatrisk sykdom, hodeskade, alkohol, løsemidler, legemidler.
  • Kliniske tester:
    • Kognitive tester: MMS (tester ikke frontale funksjoner), Addenbrooke, MoCA, klokketest (rask, men gir svært begresnet vurdering), trailmaking A evt B, Verbal flyt.Se oversiktsartikkel for vurdering av de enkelte3.
    • Nevropsykologisk testing anbefales hos unge (<65år), ved tvil om demens der diagnosen har en behandlings- eller tiltaksmessig konsekvens, og ved vanskelige juridiske problemstillinger (førerkort, testamente)
    • Andre funksjoner: Vurdere adferd, psykiske symptomer, bilkjøring (se under), ADL (Barthel ADL)
    • Depresjonstester HAD, MADRS, BDI
  • Lab: SR, Hb, MCV, hvite m diff, trc, Na, K, Ca, kreatinin, ALAT, ASAT, gamma GT, ALP, albumin, vit B12, folinsyre, T4, TSH, glucose, ferritin (evt ceruloplasmin hvis høyt ferritin), urin stix.
    Ev serologiske tester for syfilis, borrelia og HIV.
  • Bildefremstilling4
    • MR caput: kan vise multifokale signalforandringer og atrofi frontalt, temporoparietalt og kortikalt, leukaraiose mm4, og kan bidra til diagnostikk og klassifisering av demens. Se oversiktsartikkel med algoritme for systematisk vurdering av forskjellige relevante MR funn5.
    • Funksjonelle bildemodaliteter: 99mTc-HMPAO SPECT og 18F-FDG PET kan vise hypoperfusjon og hypometabolsime i temporoparietalt og evt frontalt. Nyttig som markører på demens (sens 89% og spes 80%), og er nyttig til å skille mellom bl a Alzheimer demens, frontotemporal demens, og vaskulær demens4. DaTscan (hjerne SPECT med dopamintransporter) kan brukes for å identifisere demens ved parkinson eller Lewylegeme demens6.
  • EEG ved mistanke om Creutzfeldt-Jacob, metabolske eller toksiske årsaker til demens, eller epilepsi.
  • Spinalvæskeundersøkelse
    • Celler, protein, elfo, antistoffer ved mistanke om infeksjon (borrelia, lues, HIV), MS/andre autoimmune lidelser.
    • Biomarkører/proteiner (total tau, beta amyloid (1-42), fosforylert tau, 14-3-3 protein) anbefales ved raskt utviklende demens 7. Høyt tau protein i kombinasjon med lav amyloid beta har høy sensitivitet (80%) og spesifisitet (90%) for å skille Alzheimer's sykdom fra normal aldring og kan predikere konversjon fra MCI til AD7
      Høyt 14-3-3 og høyt total tau er typisk for Creutzfeldt-Jacob.
      Link til remisse og praktiske prosedyrer.

Tolkning av demensmarkører

T-tau P-tauAmyloid(1-42)
Alzheimer↑ - ↑↑0- ↑↑↓ - ↓↓
Normal aldring000
Depresjon000
Parkinsons sykdom000
Lewy body demens0-↑0
Frontotemporal demens0-↑00-↓
Alkoholdemens000
Vaskulær demens0-↑00-↓
Creutzfeldt-Jacobs sykdom↑↑↑0-↑0-↓
Akutt apopleksi0-↑↑00

Kriterier for demens

Kliniske kriterier for demens8

Demens er et kognitivt og atferdsmessig syndrom som

  • Påvirker yrkesmessig eller daglig funksjonsevne
  • Representerer en forverrelse i forhold til tidligere funksjonsevne
  • Ikke kan forklares på grunn av psykiatrisk sykdom eller delirium
  • Er påvist ved
    • sykehistorie fra pasient og informant
    • objektiv kognitiv testing ("bedside test" eller nevropsykiatrisk)
  • Kognitiv svikt som omfatter minst to av følgende:
    • Svekket innlæring av nytt materiale
      • repeterte spørsmål ved samtale, forlegger ting, glemmer avtaler, går seg vill på kjente steder
    • Nedsatt abstraksjonsevne og resonnering
      • feilvurdering av risiko, klarer ikke håndtere økonomi, problemer med å planlegge ting
    • Nedsatt visuospatiell funksjon
      • gjenkjenner ikke ansikter eller objekter, problemer med enkle redskaper, kler feil på seg
    • Svekket språkevne
      • å komme på vanlige ord, nølende tale, feil i tale og skriving
    • Personlighetsendring
      • svingende humør, agitasjon, redusert motivasjon og initiativ, apati, sosial tilbaketrekking, mister tidligere interesser, tap av empati, tvang, sosialt uakseptabel adferd

Tips om nevrologiske funn ved demens

  • Økt muskeltonus og bradykinesi uten tremor kan tyde på Lewy body demens
  • Asymmetriske reflekser, synsfeltsutfall eller andre lateralisrende tegn kan tyde på vaskulær demens
  • Myoklonus kan tyde på CJD
  • Perifer nevropati kan tyde på toksisk eller metabolsk årsak
  • Problemer med å tegne to pentagoner flettet inn i hverandre tyder på visuell-konstruktiv svikt typisk for Lewy body demens
  • Redusert oppmerksomhet og arbeidsminne ved MMS eller andre tester kan tyde på Lewy body demens
  • Redusert verbal flyt kan tyde på frontotemporal demens
  • Problemer med klokketest kan tyde på vaskulær demens
  • Pasienter som kommer alene til time og klager på mentals svikt har sjelden Alzheimer9
  • Alzheimer pasienter ser ofte på sin omsorgsperson når de får stilt spørsmål (head turning sign)9
  • Applause sign (pasienten bes om å klappe tre ganger, men klapper flere enn tre ganger) er ganske spesifikt for kognitiv svikt (men lite sensitivt)9

Differensial diagnoser

Delir, depresjon, mild cognitive impairment (MCI). Se ellers kapittel om mental svikt/encefalopati.

Klassifisering - forskjellige årsaker

Degenerative sykdommerVaskulær demens (20-25%) Sekundær demens
  • Alzheimer AD (60-70%)
  • Frontotemporal demens (10%)
  • Huntingtons sykdom
  • Parkinsons sykdom
  • Lewy body demens (10%)
  • PSP
  • Kortikobasal degenerasjon
  • Multisystematrofi
  • Motornevronsykdom
  • Småkarssykdom
  • Mulitinfarktdemens
  • Hypoksidemens
  • Andre vaskulære
  • Blanding av Alzheimer og vaskulær demens
  • Alkoholisk betinget (vit B1 mangel)
  • Vitaminmangel demens (vit B1,B2, B12)
  • Encefalitt
  • Creutzfeldt-Jacob Sykdom
  • Hjernesvulst
  • Hodetraume
  • Normaltrykkshydrocefalus

Alternativ klassifisering

Cortical demensSubcortical demens
Kliniske kjennetegn
  • Hukommelsessvikt (særlig for nyere data)
  • Desorientering
  • Afasi
  • Apraksi
  • Agnosi
  • Tap av impressive og ekspressive ferdigheter
  • Hukommelsessvikt (spes problemer med å bruke ny kunnskap)
  • Hypokinesi
  • Rigiditet
  • Bradyfreni
  • Apati
  • Depresjon
  • Gangforstyrrelser
  • Hypofoni
  • Dysartri
Mulige årsaker
  • Alzheimer
  • Frontotemporal demens
  • Primær progressiv afasi
  • CJD
  • Vaskulær demens
  • Lewy body demens
  • Normaltrykkshydrocefalus
  • Parkinsons demens
  • PSP
  • Huntingtons demens
  • PML
  • HIV
  • Lues
  • Toksisk/metabolsk encefalopati
  • Vaskulær demens
  • Lewy body demens

Behandling

Ikke medikamentell behandling

  • Tilpassede aktiviteter
  • Redusere depresjon
  • Hukommelsestrening
  • Fysisk trening
  • Skjerming mot valg (særlig frontotemporal demens)
  • Informasjon

Medikamentell behandling

To prinsipper:

1. Kolinesterasehemmere

  • Donepezil (Aricept® (N06D A02))
  • Galantamin (Reminyl® (N06D A04))
  • Rivastigmin (Exelon® (N06D A03))

Indikasjon: Mild til moderat Alzheimer (MMS>10) Kan også være nyttig ved blandingsformer av Alzheimer og vaskulær demens, Lewy body demens og Parkinson demens, men ikke ved frontotemporal demens. Bare refusjonskode ved Alzheimer (punkt G30).
Bare en mindre andel av pasienter med Alzheimers sykdom synes å ha nytte av kolinesterasehemmere. Hvem disse er, er ikke kjent på forhånd. Revurdering av igangsatt behandling bør gjøres jevnlig, første gang etter to til fire måneder, og det bør benyttes aksepterte kliniske tester10.
Bivirkninger: Kvalme, diare, bradycardi, SA blokk, AV blokk, hodepine, svimmelhet

2. NMDA receptorantagonist

  • Memantine (Ebixa® (N06D X01))

Indikasjon: Moderat til alvorlig Alzheimer demens (MMS 3-15) G30. Vilkår 193 bla; ved moderat Alzheimers demens ytes refusjon kun til pasienter som har prøvd minst en kolinesterasehemmer med utilstrekkelig effekt, eller som av tungtveiende medisinske grunner ikke kan bruke kolinesterasehemmere.
Bivirkninger: Svimmelhet, hodepine, hallusinasjoner

Symptomatisk behandling

  • Nevroleptika kan være indisert ved aggresjon eller andre adferdsforstyrrelser hos demente. (Haldol® (N05A D01)) i lave doser har vært mest benyttet, kan ev. kombineres med oxazepam om kvelden (f.eks Sobril® (N05B A04)) ved svær uro. Alternativ er risperidone (Risperdal® (N05A X08)) eller olanzapin (Zyprexa® (N05A H03)) Unngå klassiske nevroleptika ved Lewy body demens
  • Dersom urolig atferd er en del av et samtidig delir, kan klometiazol (Heminevrin® (N05C M02)) være et godt valg (les mer). Hyppige bivirkninger tilsier varsomhet
  • SSRI preparater kan være aktuelt ved depresjon eller angst, men dokumentasjonen på nytte er svak. Trisykliske antidepressiver bør unngås
  • Oxazepam (Sobril® (N05B A04)) kan brukes ved angst og søvnvansker i doser på 5-10 mg i kort tid, unngå diazepam
  • En cochrane rapport sier at det er for lite evidens til å anbefale lysterapi ved demens11.

Omsorg og råd til pårørende

Viktig med informasjon, støtte og råd

Mild kognitiv svikt

Se eget kapittel

Alzheimer demens

Se eget kapittel

Frontotemporal demens

Se eget kapittel

Vaskulær demens

Se eget kapittel

Lewy body demens

Se eget kapittel

Normaltrykkshydrocefalus

Se eget kapittel

Atypisk parkinsonisme

Se eget kapittel

Huntington

Se eget kapittel

Prion sykdommer

Se eget kapittel

Limbisk encefalitt

Se eget kapittel

Demens og førerkort

Link til helsedirektoratets veileder for leger i førerkortsaker
Legens rolle som sakkyndig for myndighetene i saker om førerett og helse innebærer bla at: Når legen finner at en pasient ikke lenger oppfyller helsemessige krav for førerett: oppfordre pasienten til å innlevere førerkortet og, dersom pasientens helsetilstand antas ikke å være kortvarig (dvs. at forskriftens krav antas å ikke være oppfylt i 6 mnd. eller mer), sende melding til Fylkesmannen.

Ingen nevropsykologisk test har udiskutabel verdi for å avgjøre trafikkrisiko. I tillegg til kliniske opplysninger som kan gi holdepunkter for en bedømmelse av mental funksjon, kan følgende veiledende retningslinjer for vurdering ved MMS gis:
MMS 26 - 30 Oftest tilstrekkelig til kjøring, med mindre andre forhold taler imot.
MMS 20 - 25 Ofte uforenlig med kjøring. Videre utredning og/eller praktisk prøve bør vurderes.
MMS < 20 Diskvalifiserer for kjøring, dersom Fylkesmannen ikke finner meget gode holdepunkter for det motsatte.

I tillegg til MMS resultatet må følgende tas med i vurderingen:
Utdannelsesnivå påvirker testresultatet. Afasi kan også påvirke resultatet. MMS er primært beregnet på eldre. Vi vet lite om hvor valid testen er hos yngre personer med demens/kognitiv svikt.
Klokketest er en annen enkel test som kan særlig avdekke mangler i orienteringsevne og planmessig utføring. MMSE-NR og klokketesten med materiell, instruksjoner og skåringsregler foreligger som del av utredningsmateriellet fra Helsedirektoratet til bruk for demensutredning i kommunehelsetjenesten (www.aldringoghelse.no).
Også Trail Making Test (TMT) A og B kan være nyttige screeningstester, som særlig avdekker svekkelser i psykomotorisk tempo og evne til delt oppmerksomhet/simultankapasitet. TMT-testene påvirkes av afasi og er uegnet hvis pasienten ikke kan alfabetet. Det bør aldri bare benyttes en test. Kombinasjonen av MMSE, klokketest, Trail making test A og B bør i de fleste tilfeller gjennomføres.

I tillegg til eventuelle uakseptable resultater ved de tester som er gjennomført, taler følgende mot dispensasjon: Kritikkløshet, manglende sykdomsinnsikt, konkrete problemer i trafikken (se over). Neglekt, agnosi og apraxi må alltid anses som uforenlig med kjøring. Rask progresjon taler imot kjøring.

Fordi demens ofte er progredierende, må det anbefales revurdering etter for eksempel 1/2 - 1 år.

Når vurderingen er vanskelig, kan en praktisk prøve gi holdepunkter for om funksjonsnedsettelsen er forenlig med kjøring. Som regel avtales prøven mellom pasienten og trafikkstasjonen, etter anmodning fra legen. Dersom dette ikke lykkes, f.eks. fordi pasienten ikke vil, har politiet etter vegtrafikklovens § 34 adgang til å kreve førerprøve, når det er skjellig grunn til å tro at innehaveren ikke fyller helsekravene, eller mangler tilstrekkelige kunnskaper eller ferdigheter. Dersom legen mener praktisk førerprøve er nødvendig for å avgjøre om helsekravene er oppfylt, må legen melde dette til Fylkesmannen. Fylkesmannen kan på det grunnlag anmode politiet om å forlange praktisk prøve. I de fleste tilfelle vil det likevel kunne avtales mellom Fylkesmannen, pasienten og trafikkstasjonen. Enkelte rehabiliteringssentre har utstrakt erfaring med førerkortvurderinger, og kan brukes i stedet for trafikkstasjonen.

Pasientinformasjon

Hva finnes av skriftlig pasientinformasjon

Pasientorganisasjoner

  • Nasjonalforeningens Demenslinje er et tilbud for alle som har spørsmål om demens.
    På Demenslinjen treffer du bare kvalifisert helsepersonell med taushetsplikt. Nasjonalforeningens Demenslinje er et tilbud som er åpent for alle med spørsmål om demens. Her får du viktig informasjon om forskning, behandling og omsorg for personer med demens og deres pårørende. Er du pårørende til en person med demens, eller bekymret for din egen hukommelse, kan du ringe til Demenslinjen. Det er helt greit å kontakte oss uten å oppgi navn. Vi sender deg gjerne informasjon om demens, og gir råd om hvor du kan henvende deg videre, for å få hjelp og støtte.
    Kontaktinfo:
    Åpningstidene er mandag til fredag mellom 09.00 og 15.00.
    Telefon: 815 33 032
    Samisk Demenstelefon: tirsdager 18.00 - 21.00. Telefon 78 46 74 66. Demenstelefuvdna. Lea rabas mannebárga gaskal, 18.00 - 21.00, 78 46 74 66.
    Send spørsmål til Demenslinjen: demenslinjen@nasjonalforeningen.no

Kilder

Kompetansemiljø

  • Nasjonalt kompetansesenter for aldring og helse
    Kompetansesenteret fungerer som en enhet, plassert geografisk ved Oslo universitetssykehus HF, Ullevål og ved Psykiatrien i Vestfold HF, Granli. I tillegg er prosjektmedarbeidere plassert andre steder i landet
    Åpningstider er alle hverdager 08.00-15.30
    Postadresse Vestfold:Aldring og helse Psykiatrien i Vestfold HF Postboks 2136 3103 TØNSBERG
    Besøksadresse Vestfold: Taranrødveien 47 3171 SEM
    E-post: post@aldringoghelse.no
    Adresse Oslo:Aldring og helse Oslo universitetssykehus HF, Ullevål Geriatrisk avd. Bygn. 37 0407 Oslo
    Telefon / Faks: Sentralbord: 33 34 19 50
    Telefon Oslo: 22 11 77 28 Faks Oslo: 23 01 61 61
    Telefon Vestfold: 33 34 19 50 Faks Vestfold: 33 33 21 53

Referanser

  1. Sorbi S, Hort J, Erkinjuntti T, Fladby T, Gainotti G, Gurvit H, Nacmias B, Pasquier F, Popescu BO, Rektorova I, Religa D, Rusina R, Rossor M, Schmidt R, Stefanova E, Warren JD, Scheltens P; EFNS Scientist Panel on Dementia and Cognitive Neurology. EFNS-ENS Guidelines on the diagnosis and management of disorders associated with dementia. Eur J Neurol 2012; 19: 1159-79
  2. Lautenschlager NT, Cox KL, Flicker L, Foster JK, van Bockxmeer FM, Xiao J, Greenop KR, Almeida OP. Effect of physical activity on cognitive function in older adults at risk for Alzheimer disease: a randomized trial. JAMA. 2008; 300: 1027-37.
  3. Brown J. The use and misuse of short cognitive tests in the diagnosis of dementia.. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014 . pmid:25411547 PubMed
  4. Mortimer AM, Likeman M, Lewis TT. Neuroimaging in dementia: a practical guide.. Pract Neurol. 2013; 13: 92-103. doi:10.1136/practneurol-2012-000337 DOI
  5. Harper L, Barkhof F, Scheltens P, Schott JM, Fox NC. An algorithmic approach to structural imaging in dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013. pmid:24133287 PubMed
  6. Ahmed RM1, Paterson RW2, Warren JD2, Zetterberg H3, O'Brien JT4, Fox NC2, Halliday GM1, Schott JM2.. Biomarkers in dementia: clinical utility and new directions. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014; Dec;85(12):: 1426-34. pmid:25261571 PubMed
  7. Deisenhammer F, Egg R, Giovannoni G, Hemmer B, Petzold A, Sellebjerg F, Teunissen C, Tumani H; EFSN. EFNS guidelines on disease-specific CSF investigations. Eur J Neurol 2009; 16: 760-70.
  8. McKhann GM, Knopman DS, Chertkow H et al. The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease: recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer’s Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer’s disease. Alzheimers Dement 2011; 7: 263 – 9. PMID:21514250 PubMed
  9. Larner AJ. Neurological signs of possible diagnostic value in the cognitive disorders clinic. Pract Neurol 2014; 14: 332-5. pmid:24557019 PubMed
  10. Landmark K, Reikvam Å. Kolinesterasehemmere mot demens: nyttig i klinisk praksis?. Tidsskr Nor Laegeforen 2008; 128: 294-7. Tidsskrift for Den norske legeforening
  11. Forbes D1, Blake CM, Thiessen EJ, Peacock S, Hawranik P. Light therapy for improving cognition, activities of daily living, sleep, challenging behaviour, and psychiatric disturbances in dementia. Cochrane Database Syst Rev 2014; 26: CD003946. pmid:24574061 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.