Spinale vaskulære tilstander

Les mer om
Myelopatiutredning
Tverrsnittslesjoner

Se oversiktsartikkel1.

Spinale vaskulære malformasjoner

Spinale vaskulære malformasjoner består av arterier (normale eller utvidede) og utvidede slyngede vener uten mellomliggende kapillærer. Arteriovenøse fistler er vanligst men arteriovenøse malformasjoner forekommer også. Predileksjonssted er nedre thoracale region og lumbar regionen. Kliniske manifestasjoner skyldes masseeffekt og/eller iskemi/venøs hypertensjon.

Noen typer:

  • Dural AV fistel: Sensoriske og motoriske utfall som progredierer gradvis over måneder og år. Oftest mest affeksjon av ben. Forverring ved fysisk aktivitet er vanlig.
  • Cavernøse malformasjoner: Presenterer seg ofte som akutt blødning. Symptomatiske cavernøse malformasjoner bør vurderes mtp kirurgi2.

Kliniske kjennetegn

De vanligste symptomene er smerter, svakhet, og sensoriske fenomener. Det kan være akutt eller snikende start, forverring ved fysisk aktivitet, remisjoner og tilbakefall. Det kan være nedre- og/eller øvre motornevron affeksjon. Etterhvert tilkommer blære-, tarm forstyrrelser. Nekrotiserende myelitt (Foix-Alajouanine syndrom) med stegvis utviklende myelopati er endestadiet av kronisk venøs hypertensjon sekundært til spinal AV fistel3. Tips: Tenk på dural AV fistel ved myelitt som ikke responderer på immunsuppresjon4.

Diagnostikk

MR av medulla har høy sensitivitet; kan vise lavt T1- og høyt T2 signal sentralt i medulla, fortykket/ødematøs medulla, blodstrømsrelaterte slyngede serpentinformasjoner i subaracnnoidalkrommet. MRA øker treffsikkerheten; kan vise abnorme intradurale vener og evt dural fistel.

Behandling

Kirurgisk reseksjon eller angiografisk embolisering.

Spinal blødning5

Subaraknoidale, subdurale, epidurale og intramedullære blødninger kan forekomme. Diagnostikken er radiologisk, og behandlingen som regel kirurgisk.

Noen typer:

  • Hematomyeli: Kan oppstå spontant eller under valsalva- manøver. Typisk presentasjon er akutte smerter i ryggen med radikulær utstråling, tap av muskeltonus nedenfor lesjonen og sfinkterdysfunksjon.
  • Spinalt epiduralt eller subduralt hematom:6 I spinalregionen er epidurale hematomer ca 4 ganger vanligere enn subdurale hematomer. Symptomene vil som oftest være akutt innsettende smerter lokalisert til ryggsøylen (coup de poignard), med eller uten radikulær utstråling. Etter et intervall på minutter til timer der pasienten kan være smertefri, tilkommer økende sensorimotoriske utfall nedenfor blødningsnivået. Behandles øhj med kirurgisk dekompresjon (laminektomi). Evt behandle høy INR.
  • Spinal subaraknoidal blødning: Vanlig presentasjon er intense ryggsmerter med radikulær utstråling og evt symptomer på meningeal irritasjon.

Spinalt infarkt

Se oversiktsartikkel 20167.
Infarkter i medulla utgjør 1-2% av alle nevrovaskulære hendelser og 5-8% av alle akutte myelopatier.

Kliniske kjennetegn

Vanlige symptomer er svakhet, sensibilitetstap, ryggsmerter, og blæreproblemer. Paresene er oftest slappe med arefleksi.
Pasienter med aterosklerostiske plakk i aorta kan ha TIA eller intermitterende claudicatio av medulla med aktivitetsinduserte forbigående symptomer på myelopati

Det er mange mulige årsaker; Aortapatologi med regionale hemodynamiske faktorer, aortakirurgi, systemisk hypotensjon (ofte med samtidig encefalopati), aterosklerotiske plakk i aorta, stråleskade av kar, tromboembolier, endovaskulære prosedyrer, vaskulitt, disseksjon, venøs okklusjon, vertebrogene årsaker med mer.

  • Trombose i arteria Adamkiewicz: Presenteres vanligvis med pareser i bena. Komplikasjon til aortaaneurysme8.
  • Arteria spinalis anterior-syndrom: Akutt start med progresjon over min-timer. Smerter, myelopati med pareser, tap av smerte- og temperatursans og tap av kontroll over blære og tarm. Partielle former er vanlige (forhornene er spesielt følsomme for iskemi).
  • Venøst infarkt: Klinisk presentasjon varierer. Ofte subakutt transvers myelopati med smerter i rygg, mage eller ben. Diffuse sensoriske og motoriske fenomener.

Diagnostikk

MR av medulla; diffusjonsvektet serie øker sensitiviteten. MR er typisk normalt i akuttfasen og så kommer hevelse og T2 abnormaliteter etter noen dager og gadolinium kontrastopptak enda senere. Aterosklerotiske plakk i aorta kan diagnostiseres med transøsofagal ekko.

Behandling

Akuttfasen: ASA og håndtering av komplikasjoner. Trombolytisk behandling er ikke systematisk studert. Kasuistiske rapporter om effekt av trombolyse9, hyperbar oksygenbehandling, CSF drenasje, steroider og opprettholdelse av tilstrekkelig høyt MAP finnes10.
Senere: Spesialisert rehabilitering er viktig og nyttig11. Obs cardiovaskulære komplikasjoner og autonom dysfunksjon12. Sekundær profylakse les mer. Spinale infarkter har ofte bedre prognose enn cerebrale13.

Prognose

Ved langtidsoppfølging har pasientene lavere mortalitet og høyere livskvalitet enn de med gjennomgått cerebralt infarkt7. Kroniske smerter er vanlig. Mange kommer likevel tilbake til arbeidslivet.

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Are Brean, spesialist i nevrologi
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Referanser

  1. Rabinstein AA. Vascular myelopathies. Continuum (Minneap Minn). 2015 Feb;21(1 Spinal Cord Disorders):67-83 . pmid:25651218 PubMed
  2. Li TY, Xu YL, Yang J, Wang J, Wang GH.. Primary spinal epidural cavernous hemangioma: clinical features and surgical outcome in 14 cases. J Neurosurg Spine. 2015 Jan;22(1):39-46 . pmid: 25343406 PubMed
  3. Bhatt N, Bhatt N. Foix-Alajouanine syndrome: a case report. Eur J Neurol 2007; 14: e4-5.
  4. Kilic AK, Kurne AT, Saatci I, Tan E. A rare cause of radiculomyelitis: dural arteriovenous fistula. JAMA Neurol. 2015 Feb;72(2):217-8 . pmid:25436872 PubMed
  5. Brean A. Vaskulere sykdommer i spinalkanalen. Tidsskr Nor Laegeforen 2006; 126: 1933. Tidsskrift for Den norske legeforening
  6. Sanaker PS, Aarhus M, Lund-Johansen M, Smievoll AI, Tzoulis C, Skeie GO. En 90 ar gammel kvinne med akutt hemiparese. Tidsskr Nor Laegeforen 2006; 126: 1931-3. Tidsskrift for Den norske legeforening
  7. Romi F1, Naess H.. Spinal Cord Infarction in Clinical Neurology: A Review of Characteristics and Long-Term Prognosis in Comparison to Cerebral Infarction. Eur Neurol. 2016;76(3-4):95-98 . pmid:27487411PubMed
  8. van Zyl HP. Paralysis: a rare presentation of abdominal aortic aneurysm thrombosis. CJEM 2005; 7: 420-2.
  9. Müller KI, Steffensen LH, Johnsen SH.. Thrombolysis in anterior spinal artery syndrome. BMJ Case Rep. 2012 Sep 7;2012 . pmid: 22962400 PubMed
  10. Lynch K, Oster J, Apetauerova D, Hreib K. Spinal cord stroke: acute imaging and intervention. Case Report Neurol Med 2012; 2012: 706780.
  11. New PW, McFarlane CL. Retrospective case series of outcomes following spinal cord infarction. Eur J Neurol 2012; 19: 1207-12.
  12. Hagen EM, Faerestrand S, Hoff JM, Rekand T, Gronning M. Cardiovascular and urological dysfunction in spinal cord injury.. Acta Neurol Scand Suppl 2011; 191: 71-8.
  13. Naess H, Romi F. Comparing patients with spinal cord infarction and cerebral infarction: clinical characteristics, and short-term outcome. Vasc Health Risk Manag 2011; 7: 497-502.

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.