Reversibel cerebral vasokonstriksjons syndrom (RCVS)

Se oversiktsartikler1,2,3 og norsk kasuistikk4.

Kort om

Reversibel cerebral arteriell vasokonstriksjon (RCVS) er en cerebrovaskulær forstyrrelse med multifokal konstriksjon og dilatasjon av arterier (vasospasme) , vasogent hjerneødem og akutte nevrologiske symptomer som hodepine, epileptiske anfall, synsforstyrrelser, endret bevissthet. RCVS kan oppstå spontant, men er ofte assosiert med underliggende tilstand (subaraknoidalblødning, svangerskap/postpartum5, eksponering for cytotoksiske medikamenter eller stoffer mm). Patofysiologien er antatt å omfatte endothel dysfunsjon og svikt i cerebral autoregulering .

Synonymer

Benign angiopathy of the central nervous system; benign cerebral vasculitis; Call syndrome; Call-Fleming syndrome; cerebral pseudovasculitis; cerebral Raynaud phenomenon; migraine angiitis; migrainous vasospasm; postpartum angiopathy; RCVS; reversible angiitis; reversible cerebral angiopathy.

Tenk på RCSV hos pasienter med

  • Recidiverende thunderclap hodepine eller kryptogene slag, særlig postpartum eller ved bruk av vasoaktive medisiner
  • Encefalopati og kramper uten annen årsak

Mulige årsaker3

  • Graviditet og fødsel
  • Medikamenter og blodprodukter: Phenylpropanolamin, efedrin, ergotamin, bromokriptin, serotonin reopptakshemmere, sumatriptan, indometacin, kokain, ecstasy, amfetamin, cannabis, LSD, tacrolimus, cyclophosphamide, erythropoietin, intravenøs immunglobulin, erytrocytt transfusjoner
  • Autoimmune tilstander
  • Annet: Hyperkalsemi, pofyri, feokromocytom, bronkial carcinoid tumor, ikke rumpert cerebralt aneurisme, hode traume, spinalt subduralt hematom, post-karotis endarterektomi, nevrokirurgiske prosdyrer, cerebral venetrombose
  • Idiopatisk

Diagnosen

Se oversiktsartikkel for hvordan tilstanden kan skilles fra primær CNS vaskulitt6

Kliniske kjennetegn

  • Vanlig alder 20-50 år, flest kvinner.
  • Debuterer ofte med intens akutt innsettende hodepine (ofte varighet 1-3 timer, men kan vare flere dager), kvalme, fotofobi, konfusjon og tåkesyn. Pasientene rapporterer ofte en trigger (coitus, obstipasjon, trening osv). Kan også debutere med kramper og redusert bevissthet.7
  • 1/3 får forverring ila noen dager etter diagnosen med utvikling av fokale nevrologiske utfall og evt GTK7
  • Forløpet er ofte monofasisk.  
  • Varierer fra rene hodepineformer til sjeldne alvorligere former med blødninger, infarkter, hjerneødem og til og med død.

Supplerende undersøkelser

Blodprøver inkl SR: oftest normalt.
CSF: ofte høyt protein, oftest normalt celletall, men lett pleocytose kan forekomme8.
CT/MR av hjernen: kan være normal, 36% har blødning (kortikale subarachnoidal blødninger, parenkymatøse blødninger, intraventrikulær blødning), noen har bilateral hypodensitet i occipitallappene, diffust ødem, iskemiske lesjoner (ofte watershed).
CT/MR angio: Multifokal innsnevring og dilatasjon av arterier (obs dynamisk - ta evt flere serier). Kan være normal (konvensjonell angiografi er mer sensitiv men kan trolig gi forverring av symptomer). Cerebral vasokonstriksjon er mest uttalt angiografisk 2-3 uker etter klinisk symptomdebut.
Fornyet CT/MR angio etter 8-12 uker viser fullstendig, eller nær fullstendig normalisering.

Diagnosekriterier (IHS)

Akutt og alvorlig hodepine med eller uten fokalnevrologiske utfall eller kramper
Monofasisk forløp uten nye symptomer > 1 mnd etter sykdomsdebut
Segmental vasokonstriksjon av cerebrale arterier vist enten vha indirekte metoder (MR el CT) eller ved direkte kateter angiografi
Ikke tegn til SAB
Normal eller nesten normal CSF (protein < 100 mg/dl, celler < 15/ uL)
Komplett eller betydelig normalisering av arterier vist med direkte eller indirekte angiografi innen 12 mnd etter sykdomsdebut

Differensialdiagnoser

Eksklusjonsdiagnose. Må utelukke aneurismal SAB, cerebral parenkymatøs blødning, disseksjon, meningitt, PRES, intrakranial hypotension og cerebral vaskulitt (se artikkel om sammenlikning av klinikk og imaging ved vaskulitt og RCVS6)

Behandling

Ingen spesifikk etablert behandling, men nimodipine5 kan vurderes, evt intraarterielt i sjeldne kompliserte tilfeller. Har effekt på hodepinen, men ikke sikkert på hemorragiske og iskemiske komplikasjoner3. Steroider er kontraindisert. God blodtrykkskontroll er viktig (følg retningslinjer for hjerneslag), men viktig å unngå hypotensjon. Evt. anfallsprofylakse i akutt fasen. Evt. analgetika. Unngå mulig utløsende medikamenter. Triptaner bør ikke brukes. Hodepine kan forverres ved valsalva manøver og pas bør unngå hard fysisk aktivitet og bruke laxantia i 4-6 uker. Platehemmere er ikke indisert. Steroider har ikke effekt og kan være assosiert med dårlig prognose9.

Prognose

Mange har godartet forløp med klinisk spontan bedring ila dager - 6 uker, og normalisering av angiofunn ila 3 mnd. Et mindretall får varige utfall, hodepine eller angst10. Mortalitet <1%.7 Recidivfare i en taiwanesisk kohort var 5% ila de første årene11.

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Christian Lund, spesialist i nevrologi dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Referanser

  1. Ducros A, Bousser MG. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Pract Neurol 2009; 9: 256-67.
  2. Elstner M, Linn J, Müller-Schunk S, Straube A.. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a complicated clinical course treated with intra-arterial application of nimodipine. Cephalalgia 2009; 29: 677-82.
  3. Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Lancet Neurol 2012; 11: 906-17.
  4. Tønsaas M, Johnsen SH, Seip M, Eldevik P. Diagnostiske utfordringer hos en mann med subaraknoidalblodning. Tidsskr Nor Laegeforen 2009; 129: 2490-2. Tidsskrift for Den norske legeforening
  5. Wiles KS, Nortley R, Siddiqui A, Holmes P, Nelson-Piercy C. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a rare cause of postpartum headache. Pract Neurol. 2015 Apr;15(2):141-4 . pmid:25573342 PubMed
  6. Singhal AB1, Topcuoglu MA1,2, Fok JW3, Kursun O4, Nogueira RG5, Frosch MP1, Caviness VS Jr1. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes and primary angiitis of the central nervous system: clinical, imaging, and angiographic comparison. . 2016. pmid:27043703PubMed
  7. Katz BS1, Fugate JE1, Ameriso SF2, Pujol-Lereis VA2, Mandrekar J3, Flemming KD1, Kallmes DF4, Rabinstein AA1.. Clinical worsening in reversible cerebral vasoconstriction syndrome. JAMA Neurol. 2014; Jan;71(1):: 68-73.. pmid:2419009 PubMed
  8. Neeb L1,2, Hoekstra J3, Endres M4,3,5,6, Siegerink B3, Siebert E7, Liman TG4,3,8.. Spectrum of cerebral spinal fluid findings in patients with posterior reversible encephalopathy syndrome. J Neurol. 2015. pmid: 26477022 PubMed
  9. Singhal AB, Topcuoglu MA.. Glucocorticoid-associated worsening in reversible cerebral vasoconstriction syndrome.. Neurology 2017. pmid:27940651PubMed
  10. John S, Singhal AB, Calabrese L, Uchino K, Hammad T, Tepper S, Stillman M, Mills B, Thankachan T, Hajj-Ali RA. Long-term outcomes after reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Cephalalgia. 2015 Jun 18. pii: 0333102415591507 . pmid:26088331 PubMed
  11. Chen SP, Fuh JL, Lirng JF, Wang YF, Wang SJ. Recurrence of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A long-term follow-up study. Neurology. 2015 Apr 14;84(15):1552-8 . pmid:25788554 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.