Hypofyse apoplexi

Se oversiktsartikkel med engelske evidensbaserte retningslinjer (2011)1

Kort om

Hypofyse apoplexi er en potensielt livstruende tilstand med infarkt/blødning i et hypofyseadenom. Adenomet er ukjent hos 80%, og diagnosen kan være vanskelig hvis en ikke tenker på den. Sykdomsbildet starter med akutt hodepine, og evt påfølgende synsforstyrrelser, kvalme og redusert bevissthet. Tilstanden forveksles ofte med subaraknoidalblødning, meningitt og hjerneslag. Sheehan's syndrom er infarkt og nekrose i hypofysen pre/peri/postpartum.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Symptomer avhenger av tumorstørrelse, og mengde av blødning og ødem.

  • De fleste debuterer med akutt innsettene sterk hodepine, oftest lokalisert frontalt eller retroorbitalt
  • Etterhvert, ila minutter opptil et par døgn, tilkommer andre symptomer som følge av at blødning/ødem gir kompresjon av lokale strukturer og evt høyt intrakranielt trykk:
    • Akutt sekundær binyrebarksvikt (kortisolmangel) rammer 2/3, og kan være potensielt livstruende. Gir kvalme, oppkast, hypotensjon, elektrolyttforstyrrelser, og redusert bevissthet evt koma
    • Ekspansjon oppover kan ramme chiasma og gi bitemporale synsfeltsutfall, og redusert syn/blindhet
    • Lekkasje av blod i subaraknoidalrommet kan gi meningeal irritasjon, feber, og redusert bevissthet
    • Lateral ekspansjon kan ramme sinus cavernosus og gi øyemotilitetsforstyrrelser/diplopi (n. okulomotorius, n abducens og n troklearis)
    • Følgende symptomer er sjeldne men forekommer: hemiparese og evt kramper (pga komprimert a karotis i sinus cavernosus), anosmi, proptose og øyelokksødem, diabetes insipidus, SIADH, kardial arrytmi, smertefull isolert n okulomotoriusparese
  • Tenk på hypofyseadenom/apopleksi hos alle pasienter med akutt sterk hodepine med eller uten synsforstyrrelser

Utredning

  • Blodprøver: hematologi, elektrolytter, leverfunksjon, nyrefunksjon, INR, s-cortisol, TSH, f-T4, prolaktin, veksthormon, FSH, LH, østradiol (kvinner), testosteron (menn)
  • MR/CT caput: lett å overse fordi forandringene i hypofysen kan være uspesifikke. MR er best og bekrefter diagnosen hos over 90%. CT kan være mer sensitiv mtp blødning de første døgn, evt med tynne snitt i hypofysen, og uten kontrast for bedre deteksjon av blod
  • Spinalpunksjon: forsiktig ved mistanke om høyt trykk. Kan vise blodig eller xantokrom væske, og pleocytose

Behandling

  • Pasienten bør overvåkes på avdeling med tilgang på endokrinologisk, nevrologisk og nevrokirurgisk kompetanse.
  • Pasienter med redusert bevissthet, hemodynamisk instabilitet, redusert syn eller synsfeltsutfall bør behandles med kortikosteroider for å korrigere binyrebarksvikt og redusere ødem. Gi hydrokortison (Solu-Cortef® (L04A A25)) 100 mg som IV bolus fulgt av 50mg im hver 6. time
  • Hvis kriteriene i punktet over ikke er oppfylt bør pasienten få hydrokortison hvis s-cortisol (morgen) er <550 nmol/L
  • Evt korreksjon av elektrolyttforstyrrelser og lavt blodtrykk
  • Hvis oftalmologiske symptomer: daglig us av visus og synsfeltsutfall mtp operasjonsindikasjon
  • Hvis redusert bevissthet - sjekk hver time mtp progresjon og operasjonsindikasjon
  • Konservativ behandling er tilstrekkelig hvis pasienten er våken og oftalmologiske symptomer mangler eller er milde og stabile
  • Kirurgisk behandling (transsfenoidal dekompresjon)2-3 bør vurderes ved
    • betydelig, eller progredierende visustap/synsfeltsutfall, eller
    • betydelig og vedvarende diplopi, eller
    • synkende bevissthetsnivå

    Pituitary Apoplexy Score (PAS) er foreslått som verktøy til å gradere alvorligheten: Visustap 0-2, synsfelttap 0-2, øyemuskelparese 0-2, GCS 0,2,4) Skår 0-10 (alvorligst)

  • Tidspunkt for kirurgi
    • Kirurgi utført innen 7 dager etter iktus gir god bedring av synstap/blindhet4. Ved progredierende synstap eller synkende bevissthet vurderes rask operasjon
  • Alle må følges opp av endokrinolog mtp hormonsubstitusjon

Prognose

Prognosen er god når det gjelder funksjonelt utkomme5. De fleste får permanent hypofysesvikt (varierende grad) med mangel på veksthormon (90%), ACTH og gonadotropin (66%), TSH (40%) og prolaktin, diabetes insipidus (2%) eller SIADH (<5%).

Blindhet er sjelden, de aller fleste får bedret visus etter operasjon. Oftalmoplegi bedres ofte selv om kirurgisk dekompresjon utsettes til etter en uke etter iktus.

Kilder

Referanser

  1. Rajasekaran S, Vanderpump M, Baldeweg S, Drake W, Reddy N, Lanyon M, Markey A, Plant G, Powell M, Sinha S, Wass J. UK guidelines for the management of pituitary apoplexy. Clin Endocrinol (Oxf). 2011;74(1):9-20. PMID:21044119 PubMed
  2. Tu M, Lu Q, Zhu P, Zheng W. Surgical versus non-surgical treatment for pituitary apoplexy: A systematic review and meta-analysis. J Neurol Sci. 2016 Nov 15;370:258-262 . pmid:27772771PubMed
  3. Glezer A, Bronstein MD. Pituitary apoplexy: pathophysiology, diagnosis and management. Arch Endocrinol Metab. 2015 Jun;59(3):259-64 . pmid:26154095PubMed
  4. Muthukumar N, Rossette D, Soundaram M, Senthilbabu S, Badrinarayanan T. Blindness following pituitary apoplexy: timing of surgery and neuro-ophthalmic outcome. J Clin Neurosci. 2008; 8: 873-9. PMID:18502643 PubMed
  5. Singh TD1, Valizadeh N1, Meyer FB2, Atkinson JL2, Erickson D3, Rabinstein AA1.. Management and outcomes of pituitary apoplexy. J Neurosurg. 2015; Jun;122(6):: 1450-7. pmid: 25859804 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.