Dolikoektasi av intrakraniale arterier

Se oversiktsartikkel (2015)1

Kort om

Intrakranial arteriell dolikoektasi (IADE) finnes hos ca 12% av slagpasienter og defineres som en økning i lengde og diameter av minst en intrakranial arterie. Affiserte arterier er dilaterte, forlengede og noen ganger slyngede. Tilstanden er vanligere i bakre enn fremre kretsløp, og 80% rammer basilaris. Arteriopatien omfatter fragmentering av interne lamina elstica.

Risikofaktorer

Høy alder, mannlig kjønn, hypertensjon, røking

Assosierte tilstander

Aterosklerose, bindevevssykdom (Marfan), Fabry sykdom, andre genetiske sykdommer, infeksjon (HIV)

Diagnostikk

Klinisk presentasjon

Pasienten presenterer seg ofte med hjerneinfarkt (kan være koinsident), intracerebral blødning, subarachnoidal blødning, TIA, hjernenerve- eller hjernestammeutfall pga kompresjon, eller hydrocephalus pga kompresjon av 3.ventrikkel. Kan også være asymptomatisk og påvises tilfeldig.

Bildefremstilling

Påvises med MR angio, CT angio eller ultralyd.
Basilarisarterien i ponsnivå er normalt 1,9-4,5 mm.

Supplerende utredning

  • Sjekk for vaskulære risikofaktorer, småkarsykdom, abdominalt aortaaneurisme
  • Hos unge (<50år) uten vaskulære risikofaktorer: tenk på Fabry sykdom, Marfan, Pompe, andre genetiske (pseudoxanthoma elasticum), infeksjon (særlig HIV).

Prognose

Kliniske serier (av pasienter med symptomer) oppgir 3-års mortalitet på 40-63%. Basilarisektasi på over 10 mm er assosiert med rupturfare. Årlig rupturrate for basilarisektasi generelt er ca 0,9%. Risiko for infarkt og blødning øker med alder og størrelse på ektasien.

Behandling

Svært mangelfull evidens. Anbefalinger basert på klinisk erfaring1:
- Hydrocephalus pga basilarisdolikoektasi: shunt, men ikke effektivt hvis kognitive symptomner
- Hjerneinfarkt: sekundærprofylakse, unngå antikoagulanser
- Subaraknoidal blødning: karkirurgi (div metoder)

- Store basilarisdolikoektasier med størrelsesøkning på > 2mm ila 12 mnd: vurder BT senking, kirurgi, eller endovaskulær behandling.

Oppfølging

MR og MR angio etter 6 mnd, deretter hvert år eller ved nye symptomer.

Kilder

Referanser

  1. Pico F, Labreuche J, Amarenco P.. Pathophysiology, presentation, prognosis, and management of intracranial arterial dolichoectasia.. Lancet Neurol 2015; Aug;14(8):: 833-45. pmid:26194931 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor PhD

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.