Cerebrovaskulære syndromer

Link til andre relevante kapitler
nasjonale retningslinjer for behandling og rehabilitering av hjerneslag
hjerneslag akutthåndtering - akuttveileder
subaraknoidalblødning
cerebral venetrombose
cerebral småkarsykdom
basilaristrombose
karotisstenose
TIA
arteriell disseksjon

Kort om

Cerebrovaskulære sykdommer er alle tilstander der blodtilførselen til eller fra hjernen er forstyrret og omfatter TIA, hjerneinfarkt (venøst/arterielt) og hjerneblødning (intracerebral, subaraknoidal-SAB). Disse sykdommene har oftest akutt start. Korrekt og rask diagnostikk er viktig for å velge riktig behandling, og for å forebygge komplikasjoner.
Hjerneslag er den vanligste årsaken til funksjonshemming og 3. vanligste årsak til død i industriland.

Kliniske bilder ved cerebrovaskulær sykdom

Viktig å huske

  1. Mistenk cerebrovaskulær sykdom hos pasienter med akutt oppståtte nevrologiske symptomer
  2. Cerebrovaskulære sykdommer kan presentere seg med atypiske og uvanlige symptomer
  3. Systematisk nevrologisk undersøkelse er viktig
  4. Iskemi ses ikke alltid på røntgen de første timene

Fire hovedgrupper av pasienter som innlegges med mistanke om cerebrovaskulær sykdom1.

  Typisk klinisk bilde Atypisk klinisk bilde
Cerebrovaskulær sykdom 1. Hjerneinfarkt/ blødning 2. Slag "kameloner"
Ikke cerebrovaskulær sykdom 3. Stroke mimics 4. Ikke cerebrovaskulær sykdom

Av alle pasienter som ble innlagt ved slagavdelingen i Bergen i en treårs periode hadde ca halvparten andre diagnoser enn akutt hjerneslag. Av de med sikker cerebrovaskulær sykdom hadde 10% TIA, 79% infarkt og 10% blødning2

1. Cerebrovaskulær sykdom med typisk klinikk

  • Sykdom i store arterier
    • A karotis: Amaurosis fugax. Les mer
    • A cerebri media: Store hemisfære infarkter/blødninger med kontralaterale pareser, hemianopsi, afasi (hvis dominante hemisfære), apraxi, neglekt (ikke dominant hemisfære) og blikkdeviasjon mot infarktet. Inkomplette former og undergrupper finnes.
    • A cerebri anterior: Uvanlig med infarkt i dette kargebetet, men vasospasme etter SAB forekommer og blødning pga aneurisme. Gir varierende grad av kontralateral svakhet, mest i ben, abuli, akinetisk mutisme, hukommelsesvansker, emosjonelle forstyrrelser, motorisk afasi (hvis dominante hemisfære), tap av propriosepsjon.
    • A cerebri posterior: Variende grad av synsforstyrrelser (synsfeltutfall), sensibilitetsforstyrrelser, sensorisk eller anomisk afasi. Infarsering i grener til mesencefalon og thalamus kan gi mange ulike syndromer (bla Weber, Foville, Parinaud, Claude, Benedikt).
    • Vertebrobasilaris kretsløpet3:
      • A cerebelli posterior inferior (PICA): Vertigo, ataksi og nystagmus (mediale gren), vertigo, ataksi, dysmetri, kvalme, oppkast, blikkparese, miose og dysartri (laterale gren) eller Wallenberg (se under)
      • A cerebelli anterior inferior (AICA): Vertigo, kvalme, oppkast, nystagmus, ipsilateral nedsatt sens i ansikt, døvhet og Horners syndrom
      • A cerebelli superior (SCA): Vertigo, nystagmus, Horners syndrom, ataksi, intesjonstremor, dyskinesier
      • Topp av basilaris syndrom: Infarkt i mesencefalon, thalamus, og deler av temporal- og occipitallappene. Visuelle, okulomotoriske og adferds- endringer, ofte uten motoriske utfall. Varierende grad av somnolens og hallusinasjoner.
      • Basilaris okklusjon-locked-in syndrom: Bilaterale ventrale ponsinfarkter. Gir kvadriplegi, afoni, og prolemer med horisontale øyebevegelser (hos noen).
    • Watershed iskemiske syndromer: I grensen mellom kargebeter, ofte ved hypotensjon (bilateralt) eller ved hemodynamiske forstyrrelser som a carotis interna stenose eller okklusjon (unilateralt)
      • Mellom anterior, media og posterior: Visuelle forstyrrelser
      • Mellom anterior og media: Bibrakial kortikal sensomotorisk forstyrrelse - "man in a barrel"
      • Mellom media og posterior: Kortikal blindhet, dysleksi, dyskalkuli, dysgrafi
      .
  • Sykdom i små arterier. Gir lakunære infarkter i dype områder av hjernen. Minst 20 lakunære syndromer er beskrevet. De fem mest omtalte er: ren motorisk hemiparese, rent sensorisk slag, sensorisk-motorisk slag, homolateral ataksi og ataktisk hemiparese, dysartri-clumsy hand
  • Kardioembolisk sykdom. Forårsaker 30% av alle iskemiske slag. Ofte store, multiple og bilaterale slag som er kileformede.
  • Ikke arterosklerotisk karsykdom
    • Disseksjon. Kan oppstå ofte etter traume, men flertallet har ikke kjent traume. Pasienter med bindevevssykdom er er utsatt. Kan gi forbigående retinal, hemisfæriske eller posterior iskemi, Horners syndrom, hemikrani, hjernenervepareser eller SAB. Infarkter oppstår pga arteriell okklusjon eller sekundær embolisering. Les mer
    • Vaskulitt Les mer
    • Migrene Les mer
    • Infeksjon
    • Moyamoya sykdom. Progredierende vaskulopati av ukjent årsak som rammer terminale karotis interna og dens grener med sekundær kollateralutvikling (typisk angiografisk bilde). Presenterer seg med hemorragiske eller iskemiske slag, intellektuell dysfunksjon, epileptiske anfall, og bevegelsesforstyrrelser. Tidlig kirurgisk behandling (feks encephalo-duro-arterio-synangiose) kan forebygge komplikasjoner.
    • Fibromuskulær dysplasi
  • Cerebral venetrombose. Subakutt nyoppstått progredierende hodepine av og til assosiert med kramper, bevissthetsaffeksjon, eller fokale nevrologiske symptomer. Les mer
  • Arvelige tilstander og koagulopatier. Mange typer - kan gi alle kliniske bilder.
    • Cerebral autosomal dominant arteriopati med subcorticale infarkter og leukoencefalopati (CADASIL): Debuterer ofte i 40 årsalder med migrene med aura, slag og subkortikal demens.
    • Fabry

Noen kjente slagsyndromer

  • Wallenberg's syndrom (laterale medulla obl- PICA): Ipsilateralt - nedsatt smerte og temperatursans i ansikt, ataksi, Horners syndrom, tap av smak, dysfagi, heshet og kontralateralt - nedsatt smerte og temperatursans i kroppen.
  • One-and-a-half syndrom (pons): Blikkparese mot lesjonen og internuklær oftalmoplegi ved blikk fra lesjonen4
  • Gerstmann syndrom (dominante parietallapp): Fingeragnosi, akalkuli, hø-ve konfusjon og agrafi
  • Dejerine syndrom (bilateralt medialt medullært slag. Gir hjertetegn på MR. Symptomer i form av kvadriparese, dysartri, bilateral hypoglussusparese og respirasjonssvikt
  • Guillain-Mollaret triangel5 (ipsilateral nukleus ruber, inferior olive, og kontralaterale nukelus dentatus - dentato-rubro-olivary pathway) kan gi oculopalatal tremor hypertrofi av olivar som kan forveksles med MS.

2. Cerebrovaskulær sykdom med atypisk klinikk (slag kameloner)

Det er mange grunner til at hjerneslag kan være vanskelig å gjenkjenne; manglende anamnese/informasjon, gradvis utviklende eller fluktuerende symptomer, atypisk klinikk, små slag, ung alder, symptomer fra bakre kretsløp som ikke lateraliserer.

Noen undergrupper

  • Symptomer som er vanskelig å lokalisere
    • Nevropsykiatriske symptomer. Fokale slag frontalt el parietalt i ikke-dominante hemisfære kan gi delir, mani, el demens ofte med lette eller forbigående nevrologiske funn (likner psykiatrisk sykdom). Anosognosi (manglende erkjennelse av et handikap), afasi, akinetisk mutisme, abuli (viljesvakhet) og aprosodi (manglende intonasjon) kan også skyldes slag (likner depresjon)
    • Akutt konfusjon. Slag i temporale gyrus, høyre inferiore parietallapp eller occipitallappen kan gi akutt forvirring, agitasjon, rastløshet (likner delir). Wernickes afasi diagnostiseres noen ganger feilaktig som akutt konfusjon. Slag fra bakre kretsløp som rammer thalamus kan gi konfusjon med amnesi (likner TGA). Bilaterale slag i occipitallappene kan gi Antons syndrom (benektelse av blindhet) og Balints syndrom (klarer ikke å gjenkjenne mer enn ett objekt av gangen)
    • Nedsatt bevissthet. Store slag (særlig blødninger). Epilepsi ifb med slag. To unike slag fra bakre kretsløp; 1.okklusjon av a Percheron (en variant arterie som forsyner bilaterale mediale thalamus og rostrale mesencephalon) gir koma uten nevrologiske utfall, og 2.topp av basilaris syndrom gir nedsatt bevissthet og av og til pupilleabnormaliteter og bilateral okulomotoriusaffeksjon.
  • Unormale bevegelser eller anfall
    • Unormale bevegelser. Små dype slag pga småkarsykdom i basalgangliene kan gi hemiballisme, hemichorea og dystoni, slag i thalamus kan gi tremor, slag i striatum el nukleus lentiformis kan gi parkinsonisme, slag fra bakre kretsløp kan gi myoklonus
    • Limb-shaking TIA. Kontralateralt til carotisstenose, oftest i armer og i oppreist stilling
    • Andre. Epilepsianfall, alien hand (corpus callosum, frontallapp, posterolateral parietallapp), unilateral asteriksis (fokale mesodiencefale slag og kortikale slag), hemifacialis spasme (ipsilateralt lakunært ponsslag)
  • Symptomer fra det perifere nervesystem, eller symptomer som kan forveksles med perifere utfall
    Vestibulære symptomer (cerebellum el nukleus vestibularis), hjernenerveutfall (nukelus eller nervefibre - ofte småkarssykdom), høretap (labyrint - ofte diabetes pasienter), akutt monoparese/cortical hand syndrom (ofte arterie-arterie eller kardial emboli), isolerte sensoriske symptomer (bakre thalamus)6.
  • Andre atypiske symptomer
    Dysartri (capsula interna, corona radiata eller operculum og mediale frontal cortex), visuelle symptomer, fremmed aksent (venstre frontoparietalt og basalganglier), dysfagi (hjernestamme), dysfoni (laterale medulla), sentral søvnapnoe - Ondine's curse (hjernestamme). Foix-Chavany-Marie syndrom/anterior operculum syndrom (ofte bilateralt): Anartri/dysartri og bilateral sentral faciolingofaryngeo-parese med voluntær dissosiasjon (cortikal-subcortikal suprabulbær parese).
  • Isolert hodepine
    Kan forekomme ved cerebellart infarkt. Obs mistenk SAB, cerebral venetrombose eller arteriell disseksjon. Unilateral hodepine kan forekomme ved infarkt fra a cerebri posterior.

3. Slagliknende klinikk som ikke skyldes hjerneslag (Stroke mimics)

Kan være vanskelig å skille fra ekte slag. Studier har vist at trombolysbehandling til stroke mimics er forbundet med lav blødningsrisiko7.

  • Intoksikasjon
  • TGA
  • Synkope
  • Migrene (migreneaura uten hodepine er vanlig, og ses også hos gamle)
  • Vestibularisnevritt
  • Encefalitt
  • Todds parese
  • Hjernesvulst
  • Somatoforme lidelser
  • Metabolsk inkl hypoglykemi - viktig å erkjenne - krever rask behandling

4. Atypisk klinikk som ikke er cerebrovaskulær sykdom

Feks pas uten risikofaktorer med perifer facialisparese mm. Avdekkes ofte ved nevrologisk us.

Bildediagnostikk

Formålet med bildediagnostikk er å etablere en slagdiagnose (blødning, SAB og av og til iskemisk slag) og å ekskludere stroke mimics (særlig hos trombolysekandidater). DW-MR har en diagnostisk sensitivitet for iskemisk slag på (83-97%) og brukes mer og mer som første undersøkelse eller til å bekrefte diagnosen etter CT. Pasienter med små lakunære slag, slag i hjernestammen og lav NIHSS kan ha falsk negativ DW-MR. Pasienter med epileptiske anfall kan ha falsk positiv DW-MR.

Pasientinformasjon

Om hjerneinfarkt
Om TIA
Om trombolysebehandling
Om høyt blodtrykk
Om atrieflimmer
Om marevan
Om rehabiltering etter slag
Om røykeslutt

Kilder

Referanser

  1. Edlow JA, Selim MH. Atypical presentations of acute cerebrovascular syndromes. Lancet Neurol 2011; 10: 550-60. pmid:21601162PubMed
  2. Thomassen L, Waje-Andreassen U, Næss H, Brøgger J. Behandling av cerebrovaskulære sykdommer i slagenhet. Tidsskr Nor Laegeforen 2011; 131: 819-23. Tidsskrift for Den norske legeforening
  3. Schulz UG, Fischer U. Posterior circulation cerebrovascular syndromes: diagnosis and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016 Apr 12 . pmid:27071644PubMed
  4. Kurz MW, Farbu E, Wörlund SM, Kurz KD. En-og-en-halv-syndrom. Tidsskr Nor Laegeforen 2011; 131: 1653. Tidsskrift for Den norske legeforening
  5. Murdoch S, Shah P, Jampana Rractneurol-2015-001142. The Guillain-Mollaret triangle in action. Pract Neurol. 2016 Jun;16(3):243-6 . pmid:26740379PubMed
  6. Kwon JY, Kwon SU, Kang DW, Suh DC, Kim JS. Isolated lateral thalamic infarction: the role of posterior cerebral artery disease. Eur J Neurol 2012 Feb;19(2):265-70. PMID:21819488 PubMed
  7. Artto V, Putaala J, Strbian D, Meretoja A, Piironen K, Liebkind R, Silvennoinen H, Atula S, Häppölä O; Helsinki Stroke Thrombolysis Registry Group. Stroke Mimics and Intravenous Thrombolysis. Ann Emerg Med 2012 Jan;59(1):27-32. PMID:22000770. PubMed

Fagmedarbeidere

  • Halvor Næss, spesialist i nevrologi, dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor Phd
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.