Tremor

Tremor diagnostikk

Tremor kan være et symptom på mange forskjellige sykdommer. Se omtale av forskjellige sykdommer i nedenforstående kapitler

Klinikk

 For å finne årsaken er det viktig å gjøre en kartlegging av følgende: 

  • Tremor type
    • Hviletremor: Til stede når en kroppsdel er fullstendig avslappet
    • Aksjonstremor: Tilstede ved muskulær aktivitet
      • intensjonstremor (tremor ved slutten av målrettede bevegelser)
      • kinetisk tremor (tremor under hele bevegelsen)
      • postural tremor (ved statisk muskelarbeid, f.eks. når en ekstremitet holdes ut fra kroppen)
    • Tremor frekvens (stabil eller varierende)
    • La evt pasienten tegne en spiral (Archimedes spiral). Nyttig for å skille mellom essensiell tremor, parkinsonistisk tremor, dyston tremor og essensiell tremor. Se artikkel med illustrasjoner1
  • Famileanamnese/arv
  • Medikamentbruk
  • Varighet
  • Alkoholresponsivitet
  • Andre nevrologiske symptomer/funn
  • Pasientperspektivet
    • Innvirkning på dagliglivet
    • Frykt og forventninger

Supplerende undersøkelser

Avhenger av mistenkt årsak.
MR caput hvis mistanke om strukturelle lesjoner.
Thyroideastoffskifte
DAT-scan hvis man har behov for supplerende us for å vurdere om tremor er parkinsonistisk på degenerativt grunnlag (f.eks skille dyston eller essentiell tremor fra parkinsonistisk tremor, eller skille medikamentindusert parkinsonistisk tremor fra hviletremor på degenerativt grunnlag)
Evt s-ceruloplasmin, gentester

Essensiell tremor (ET)

Se oversiktsartikkel (2017)2

ET er en vanlig bevegelsesforstyrrelse som rammer 1% av befokningen. Årsaken er ukjent. Det er en betydelig arvelig komponent (mellom 20 og 90% har andre tilfeller i familien), men ingen gener er identifisert3.

Diagnostikk

Diagnosen baserer seg på typisk klinikk. "Klassisk ET" har isolert bilateral aksjonstremor (se over) i hendene. "ET plus" har i tillegg tremor i andre kroppsdeler (hodet, underekstremitetene, stemmen, ansiktet, trunkus) og evt lette nevrologiske utfall av usikker betydning (feks ustøhet ved tandemgange, lett hviletremor, hukommelsesvansker, hørsels og lukt forstyrrelser, eller søvnvansker)4,5Hvis hviletremor er tilstede bør den øke ved aksjon (i motsetning til Parkinson tremor). Tremoren varierer betydelig i alvorlighet. Forløpet er langsomt progredierende.  Alkohol har ofte en tremordempende effekt.

Behandling

  • Medikamentell behandling: gir reduksjon i tremorsymptomer hos ca 50%, men tremoren forsvinner aldri helt. 
    • 1. valg er non-selektiv betablokker (level A evidens) feks Propranolol (Pranolol®/Propal Retard® (C07A A05)).  Pranolol trappes gradvis opp fra 40 mg/dag delt på 2-4 doser. Øke med 20 mg hver 7.dag til en døgndose på 80–240 mg. Propal Retard startes med 80 mgX16. Kontraindikasjoner er hjertesvikt og astma. Kan gi erektil dysfunksjon. Hvit resept. 
    • Primidon (uregistrert i Norge) (level A evidens). Starte med en lav dose (12,5–25 mg om kvelden) og trappe forsiktig opp med 12.5-25mg hver uke (kan gi akutt toksisk reaksjon med døsighet og svimmelhet hvis man starter med for høy dose). Døgndosen kan deles på 1-3 doseringer. Dosen vil avhenge av effekt og bivirkninger, men en dose på 250 mg/dag er ikke uvanlig, og ved behov kan døgndoser på inntil 750 mg forsøkes6.  Søknad om registreringsfritak
    • Betablokker og primidom kan kombineres hvis man ikke oppnår ønsket effekt med bare ett av dem.
    • Andre muligheter (level B evidens): Topiramat (opptil 400 mg/dag), Gabapentin (1 200–3600 mg/dag), andre betablokkere som feks atenolol, Klonazepam (0,5–6 mg/dag), Alprazolam (inntil 3 mg/dag)7
  • Botulinumtoksin (Btx) : Hodetremor responderer ofte dårlig på medikamentell behandling, men kan ha nytte av Btx injeksjoner i nakkemuskler2. Btx kan også brukes ved håndtremor8 (men gir ofte doseavhengige pareser9) og stemmetremor (lavt evidensnivå).
  • DBS (dyp hjernestimulering) oftest rettet mot VIM kjernen i thalamus kan være aktuelt i behandlingsrefraktære tilfeller10-12. Ved OUS Rikshospitalet opereres det årlig 12 – 14 pasienter på denne indikasjonen13. Link til søknadsskjema
  • Gammakniv thalamotomi En studie har vist god toleranse og effekt på alvorlig tremor (klasse IV evidens)14.

Parkinsons sykdom

Tremor som er mest tydelig i hvile, er oftest asymmetrisk og ledsaget av andre parkinsonistiske trekk. Les mer om Parkinson.

Dyston tremor

Dystoni kan arte seg som en tremor med uregelmessig amplityde og variabel frekvens  feks hodetremor, stemmetremor, skrivetremor. Les mer om dystoni,.
Behandling (lavt evidensnivå)15: Botulinumtoksin, oral medikamentell behandling (anticholinergica, tetrabenazine, klonazepam, betablokker, primidon), DBS (dyp hjernestimulering) - Link til søknadsskjema. Les mer om behandling av dystoni.

Cerebellær tremor

Intensjonstremor som kan være unilateral eller bilateral. Vanligste årsaker er MS, hjernestammeslag, tumores, cerebellar degenerasjon, MSA-c, spinocerebellar ataksi, og paraneoplastiske syndromer. En undertype er Holmes tremor (lavfrekvent tremor som kan være av alle typer- hviletremor, intensjonstremor og postural tremor ofte med uregelmessig amplitude). Oppstår ofte 1-24 mnd etter skade pga vaskulær hendelse eller traume som rammer flere områder i hjernen16. Noen pasienter med Holmes tremor kan respondere på levodopa. DBS kan være nyttig hos utvalgte pasienter med cerebellær tremor.

Nevropatisk tremor

Postural og kinetisk tremor. Oftest ved kronisk demyeliniserende nevropati. Vanskelig å behandle, men noen responderer på betablokkere eller clonazepam.

Ortostatisk tremor

Klinikk: Ortostatisk tremor er en sjelden bevegelsesforstyrrelse med høyfrekvent tremor (13-18Hz) i bena i stående stilling. Pasientene klager ofte over ustøhet i stående stilling og sensoriske forstyrrelser i bena, evt "indre skjelving" og opplever bedring ved å lene seg mot et fast objekt. Rammer oftest kvinner og personer >50år17-19. Tremor kan høres med stetoskop, kjennes med hendene eller registreres med EMG. Ca 1/3 har ortostatisk tremor-pluss, dvs andre assosierte bevegelsesforstyrrelser som essensiell tremor og parkinsonisme eller ataksi sammen med tremoren20. Sykdommen er ofte progredierende.
Behandling: Medikamentell behandling har ofte begrenset effekt (mangelfull evidens). Klonazepam og gabapentin er sannsynligvis de mest effektive, men levodopa og betablokker kan også prøves. Kirurgi (spinal stimulator eller DBS)   er rapportert å ha effekt hos noen (lite evidens)21. DBS (bilateral VIM eller ZI) er sannsynligivs mer effektivt enn spinal stimulator22

Medikamentelt indusert tremor

En rekke medikamenter kan indusere tremor, for eksempel valproat, antidepressiver, litium og antipsykotiske midler. Tremoren forverres ofte ved stress.

Funksjonell tremor

Se oversiktsartikkel 201723. Funksjonell/psykogen tremor er vanlig, og kjennetegnes av plutselig debut, uvanlig forløp ofte med remisjoner og fluktuasjoner, distraherbarhet (reduseres hvis pas gjør andre motoriske eller kognitive oppgaver) og typiske funn ved entrainment test (Be pasienten gjøre rytmisk bevegelse i en uaffisert kroppsdel med en annen frekvens enn tremoren)24: Tremoren får samme frekvens som den frivillige rytmiske bevegelsen, tremoren skifter frekvens, eller vansker med å gjennomføre rytmiske bevegelser i uaffisert kroppsdel. 

Fragil X assosiert tremor ataksi syndrom (FXTAS)

Les mer

Klinefelter syndrome (47, XXY)

Tremor ved Klinefelter syndrom er en postural og kinetisk tremor som ligner essensiell tremor25.

48, XXYY syndrom26

Sykdom som rammer menn. Likner Klinefelter (47, XXY). Kjennetegnes av intensjonstremor i overekstremiteter (> 70% over 20 år), langvoksthet, dårlige tenner, lærevansker, oppmerksomhetssvikt, allergi eller astma.

Rytmisk kortikal myoklonus

Forårsakes av hypereksitabel cerebral kortex og kalles av og til cerebral tremor. Forekommer i en arvelig form, men mutasjonen er ikke identifisert. Kan forsøksvis behandles med klonazepam, valproat, levetiracetam eller lamotrigin. kortikal myoklonus kan også ses ved cerebellær skade, myoklonus-dystoni syndrom og ved systemiske metabolske fortyrrelser (asterixis), medikament intox og som et paraneoplastisk fenomen27.

Myorhytmi

Rytmiske,rykkvise bevegelser i kraniale og ekstremitetsmuskler hovedsaklig i hvile. uten Levodoparespons. Skyldes vaskulær hjernestammeskade eller cerebellær degenerasjon pga alkohol eller ernæringssvikt28.

Sjeldne tremor syndromer

Se oversiktsartikkel28

Pasientinformasjon

Hva finnes av skriftlig pasientinformasjon

Kilder

Referanser

  1. Alty J, Cosgrove J, Thorpe D, Kempster P.. How to use pen and paper tasks to aid tremor diagnosis in the clinic.. Pract Neurol 2017. pmid:28844041 PubMed
  2. Hopfner F, Deuschl G.. Is essential tremor a single entity?. Eur J Neurol. 2017. pmid:28905504 PubMed
  3. Jasinska-Myga B, Wider C. Genetics of essential tremor. Parkinsonism Relat Disord 2012. pmid:22166413 PubMed
  4. Elan D. Louis. Essential tremors: a family of neurodegenerative disorders?. Arch Neurol 2009; 66: 1202-8.
  5. Louis ED. Non-motor symptoms in essential tremor: A review of the current data and state of the field. Parkinsonism Relat Disord. 2015 Aug 29 . pmid:26343494 PubMed
  6. Dietrichs E, Kvikstad V. Essensiell tremor. Tidsskr Nor Laegeforen 2008; 128: 2210-3. Tidsskrift for Den norske legeforening
  7. Zesiewicz TA, Elble RJ, Louis ED, Gronseth GS, Ondo WG, Dewey RB Jr, Okun MS, Sullivan KL, Weiner WJ. Evidence-based guideline update: Treatment of essential tremor: Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurolog 2011; 77: 1752-5.
  8. Samotus O, Lee J, Jog M . Long-term tremor therapy for Parkinson and essential tremor with sensor-guided botulinum toxin type A injections. PLoS One. 2017 Jun 6;12(6):e0178670. pmid:28586370 PubMed
  9. Zesiewicz TA, Kuo SH. Essential tremor. BMJ Clin Evid. 2015 Dec. pmid:26678329 PubMed
  10. Toft M, Lilleeng B, Ramm-Pettersen J, Røste GK, Pedersen L, Skogseid IM, Dietrichs E. Behandling av bevegelsesforstyrrelser med dyp hjernestimulering. Tidsskr Nor Laegeforen 2008; 128: 1972-6. Tidsskrift for Den norske legeforening
  11. Baizabal-Carvallo JF, Kagnoff MN, Jimenez-Shahed J, Fekete R, Jankovic J. The safety and efficacy of thalamic deep brain stimulation in essential tremor: 10 years and beyond. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013; 0: 1-6. PMID: 24096713 PubMed
  12. Cury RG, Fraix V, Castrioto A, Pérez Fernández MA, Krack P, Chabardes S, Seigneuret E, Alho EJL, Benabid AL, Moro E. Thalamic deep brain stimulation for tremor in Parkinson disease, essential tremor, and dystonia.Neurology. 2017 Sep 26;89(13):1416-1423. PMID: 28768840 PubMed
  13. Jusufovic M, Konglund AE, Beyer MK, Dietrichs E, Skjelland M.. Deep Brain Stimulation in Essential Tremor. Tidsskr Nor Laegeforen. 2014; Sep 30;134(18):: 1757. pmid:25273249 PubMed
  14. Witjas T, Carron R, Krack P, Eusebio A, Vaugoyeau M, Hariz M, Azulay JP, Régis J. A prospective single-blind study of Gamma Knife thalamotomy for tremor. Neurology. 2015 Nov 3;85(18):1562-8 . pmid:26446066 PubMed
  15. Fasano A, Bove F, Lang AE. The treatment of dystonic tremor: a systematic review. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013. pmid:24167042 PubMed
  16. Raina GB, Cersosimo MG, Folgar SS, Giugni JC, Calandra C, Paviolo JP, Tkachuk VA, Zuñiga Ramirez C, Tschopp AL, Calvo DS, Pellene LA, Uribe Roca MC, Velez M, Giannaula RJ, Fernandez Pardal MM, Micheli FE. Holmes tremor: Clinical description, lesion localization, and treatment in a series of 29 cases. Neurology. 2016 Mar 8;86(10):931-8 . pmid:26865524 PubMed
  17. Ganos C, Maugest L, Apartis E, Gasca-Salas C, Cáceres-Redondo MT, Erro R, Navalpotro-Gómez I, Batla A, Antelmi E, Degos B, Roze E, Welter ML, Mestre T, Palomar FJ, Isayama R, Chen R, Cordivari C, Mir P, Lang AE, Fox SH, Bhatia KP, Vidailhet M. The long-term outcome of orthostatic tremor. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Mar 13 . pmid:25770124 PubMed
  18. Yaltho TC, Ondo WG. Orthostatic tremor: a review of 45 cases. Parkinsonism Relat Disord. 2014 Jul;20(7):723-5 . pmid:24736049 PubMed
  19. Hassan A, Ahlskog JE, Matsumoto JY, Milber JM, Bower JH, Wilkinson JR. Orthostatic tremor: Clinical, electrophysiologic, and treatment findings in 184 patients. Neurology. 2016 Feb 2;86(5):458-64 . pmid: 26747880 PubMed
  20. Mestre TA, Lang AE, Ferreira JJ, Almeida V, de Carvalho M, Miyasaki J, Chen R, Fox S.. Associated movement disorders in orthostatic tremor. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2012; 83: 725-9.
  21. Ganos C, Maugest L, Apartis E, Gasca-Salas C, Cáceres-Redondo MT, Erro R, Navalpotro-Gómez I, Batla A, Antelmi E, Degos B, Roze E, Welter ML, Mestre T, Palomar FJ, Isayama R, Chen R, Cordivari C, Mir P, Lang AE, Fox SH, Bhatia KP, Vidailhet M. The long-term outcome of orthostatic tremor. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016 Feb;87(2):167-72 . pmid:25770124 PubMed
  22. Chiang HL, Tai YC, McMaster J, Fung VS, Mahant N.. Primary orthostatic tremor: is deep brain stimulation better than spinal cord stimulation?. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017. pmid:28607117 PubMed
  23. Schwingenschuh P1, Deuschl G2.. Functional tremor. Handb Clin Neurol. 2017. pmid:27719841 PubMed
  24. Roper LS, Saifee TA, Parees I, Rickards H, Edwards MJ. How to use the entrainment test in the diagnosis of functional tremor. Pract Neurol 2013. PMID: 23803954 PubMed
  25. Koegl-Wallner M, Katschnig-Winter P, Pendl T, Melisch B, Trummer M, Holl E, Werner U, Schmidt R, Schwingenschuh P.. Tremor associated with Klinefelter syndrome--a case series and review of the literature. Parkinsonism Relat Disord 2014; Mar;20(3): 323-7. pmid:24345964 PubMed
  26. Lote H, Fuller GN, Bain PG. 48, XXYY syndrome associated tremor. Pract Neurol 2013; 13: 249-53.
  27. Elble RJ. Tremor disorders. Curr Opin Neurol 2013; 26: 413-9.
  28. Ure RJ, Dhanju S, Lang AE, Fasano A. Unusual tremor syndromes: know in order to recognise. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016 Mar 16 . pmid:26985048 PubMed
  29. Deuschl G, Raethjen J, Hellriegel H, Elble R. Treatment of patients with essential tremor. Lancet Neurol 2011; 10: 148-61.
  30. Zesiewicz TA, Sullivan KL, Hinson V, Stover NP, Fang J, Jahan I, Miller A, Carranza MA, Elble R. Multisite, double-blind, randomized, controlled study of pregabalin for essential tremor. Mov Disord 2013; 28: 249-50. pmid:23238907 PubMed
  31. Hagerman RJ, Hagerman P.. Fragile X-associated tremor/ataxia syndrome - features, mechanisms and management.. Nat Rev Neurol. 2016; 12(7): 403-12. pmid:27340021 PubMed
  32. Apartis E, Blancher A, Meissner WG, Guyant-Maréchal L, Maltête D, De Broucker T, Legrand AP, Bouzenada H, Thanh HT, Sallansonnet-Froment M, Wang A, Tison F, Roué-Jagot C, Sedel F, Charles P, Whalen S, Héron D, Thobois S, Poisson A, Lesca G, Ouvrard-Hernandez AM, Fraix V, Palfi S, Habert MO, Gaymard B, Dussaule JC, Pollak P, Vidailhet M, Durr A, Barbot JC, Gourlet V, Brice A, Anheim M. FXTAS: New insights and the need for revised diagnostic criteria. Neurology 2012; 79: 1898-907.
  33. Martínez-Cerdeño V, Lechpammer M, Lott A, Schneider A, Hagerman R. Fragile X-Associated Tremor/Ataxia Syndrome in a Man in His 30s. JAMA Neurol. 2015 Sep 1;72(9):1070-3 . pmid:26368352 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Elin Bjelland Forsaa, spesialist i nevrologi PhD
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Tidligere fagmedarbeidere

  • Espen Dietrichs, spesialist i nevrologi, professor, dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.