Syringomyeli

Kort om

Syringomyeli er en sjelden tilstand med patologisk cystedannelse i medulla pga forstyrrelse i cerebrospinalvæskesirkulasjonen.

Årsaker

Medfødte tilstander (Chiari malformation, tethered cord syndrom, myelomeningocele), tumor i medulla, traume, infeksiøs adhesiv araknoiditt. En del er uten kjent årsak, og noen av disse er assosiert med skoliose1.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Symptomer fra baner som krysser midtlinjen i commisura anterior. Typisk bilde er kombinasjonen av perifere pareser på nivå med syrinxen (oftest armer) og redusert smerte- og temperatursans under nivået for lesjonen. Med økende utbredelse rammes berøringssans og motoriske baner. Mange har smerter. Det er også rapportert autonome forstyrrelser.

Supplerende undersøkelser

MR:

  • T1 vektede bilder best til å kartlegge medulla og syrinxmorfologi, T2 vektede bilder best til å kartlegge assosierte tilstander i medulla. Ved Chiari I anomali bør man ta bilde av cervicalmedulla for å se etter syrinx.
  • Må skilles fra hydromyeli som er en intramedullær sentral spalteliknende kavitet uten assosierte nevrologiske utfall2

 Behandling

Alvorlige tilfeller kan behandles med shunting av syringomyelikaviteten3-4 eller kirurgisk korreksjon av tilgrunnliggende patologi. Dekompresjon av bakre fossa er aktuelt ved Chiari 1 malformasjon5.

Se oversikt over råd om fødsel og anestesi ved syringomyeli6.

Pasientinformasjon

Om syringomyeli

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Fredrik Romi, spesialist i nevrologi, dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Referanser

  1. Tan H1, Shen J2, Feng F1, Zhang J1, Wang H1, Chen C1, Li Z1.. Clinical manifestations and radiological characteristics in patients with idiopathic syringomyelia and scoliosis. Eur Spine J. 2018; Sep;27(9):: 2148-2155. pmid:29961133 PubMed
  2. Roser F, Ebner FH, Sixt C, Hagen JM, Tatagiba MS.. Defining the line between hydromyelia and syringomyelia. A differentiation is possible based on electrophysiological and magnetic resonance imaging studies.. Acta Neurochir (Wien) 2010. pmid:19533016 PubMed
  3. Tassigny D1, Abu-Serieh B2, Fofe DT2, Born J1, Milbouw G3.. Shunting of syringomyelic cavities by using a myringotomy tube: Technical note and long term results.. World Neurosurg. 2016. pmid:27777155 PubMed
  4. Davidson K, Rogers JM, Stoodley MA. Syrinx to subarachnoid shunting for syringomyelia. World Neurosurg. 2017 Oct 7 . pmid:29017977 PubMed
  5. Sha S, Li Y, Qiu Y, Liu Z, Sun X, Zhu W, Feng Z, Wu T, Jiang J, Zhu Z. Posterior fossa decompression in Chiari I improves denervation of the paraspinal muscles. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017 May;88(5):438-444. . pmid:28259858 PubMed
  6. Garvey GP, Wasade VS, Murphy KE, Balki M. Anesthetic and Obstetric Management of Syringomyelia During Labor and Delivery: A Case Series and Systematic Review. Anesth Analg. 2017 Sep;125(3):913-924 . pmid:28598915 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.