Syringomyeli

Kort om

Syringomyeli er en sjelden tilstand med cerebrospinalvæskeforstyrrelse og patologisk cystedannelse i medulla. Som regel medfødt i forbindelse med andre nevralrørsdefekter (Arnold Chiari eller myelomenigocele), men kan være ervervet for eksempel i forbindelse med traume eller tumor.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Særlig baner som krysser midtlinjen i commisura anterior rammes. Typisk klinisk bilde er kombinasjonen av perifere pareser på nivå med syrinxen (oftest armer) og redusert smerte- og temperatursans under nivået for lesjonen. Med økende utbredelse rammes berøringssans og motoriske baner. Mange har smerter. Det er også rapportert autonome forstyrrelser.

Supplerende undersøkelser

MR:

  • T1 vektede bilder best til å kartlegge medulla og syrinxmorfologi, T2 vektede bilder best til å kartlegge assosierte tilstander i medulla. Ved Chiari I anomali bør man ta bilde av cervicalmedulla for å se etter syrinx.
  • Må skilles fra hydromyeli som er en intramedullær sentral spalteliknende kavitet uten assosierte nevrologiske utfall1

 Behandling

Alvorlige tilfeller kan behandles med shunting av syringomyelikaviteten2-3 eller kirurgisk korreksjon av tilgrunnliggende patologi. Dekompresjon av bakre fossa er aktuelt ved chiari 1 malformasjon4.

Se oversikt over råd om fødsel og anestesi ved syringomyeli5.

Pasientinformasjon

Om syringomyeli

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Fredrik Romi, spesialist i nevrologi, dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Referanser

  1. Roser F, Ebner FH, Sixt C, Hagen JM, Tatagiba MS.. Defining the line between hydromyelia and syringomyelia. A differentiation is possible based on electrophysiological and magnetic resonance imaging studies.. Acta Neurochir (Wien) 2010. pmid:19533016 PubMed
  2. Tassigny D1, Abu-Serieh B2, Fofe DT2, Born J1, Milbouw G3.. Shunting of syringomyelic cavities by using a myringotomy tube: Technical note and long term results.. World Neurosurg. 2016. pmid:27777155 PubMed
  3. Davidson K, Rogers JM, Stoodley MA. Syrinx to subarachnoid shunting for syringomyelia. World Neurosurg. 2017 Oct 7 . pmid:29017977 PubMed
  4. Sha S, Li Y, Qiu Y, Liu Z, Sun X, Zhu W, Feng Z, Wu T, Jiang J, Zhu Z. Posterior fossa decompression in Chiari I improves denervation of the paraspinal muscles. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017 May;88(5):438-444. . pmid:28259858 PubMed
  5. Garvey GP, Wasade VS, Murphy KE, Balki M. Anesthetic and Obstetric Management of Syringomyelia During Labor and Delivery: A Case Series and Systematic Review. Anesth Analg. 2017 Sep;125(3):913-924 . pmid:28598915 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.