Synstap

Se oversiktsartikkel1

Praktisk tilnærming

Pasienter med synstap henvises ofte til nevrolog etter at oftalmologiske årsaker er utelukket. Det er mange mulige årsaker til synstap. En god diagnostisk strategi er starte med å finne ut:
1. Hvor sitter lesjonen? - i retina/okulært, n optikus/papillen, chiasma, eller bak chiasma?
2. Hva er tidsforløpet? - forbigående, akutt (sek. - min.), subakutt (dager - uker), eller kronisk (mnd - år)?

Nyttige tips

  • Monokulært eller binokulært? Visustap / synsfeltsutfall som rammer ett øye skyldes patologi i øyet eller n opticus.
  • Hemianopsi eller monokulært? Etter anfall med forbigående synstap, spør om pas har dekket til det ene øyet under anfallet, og isåfall hva de kunne se med med hvert øye. Hvis de så halvdelen av objekter var det hemianopsi og patologien sitter bak chiasma.

Hvordan undersøke?


Måle synsstyrken: (skarpsyn - makulafunksjon) med Snellen tavle, evt fingertelling 1/2 meter, evt lyssans.
Kartlegge synsfelt: med Donders (se under).
Vurdere pupillen: størrelse, direkte og indirekte lysreaksjon.
Afferent pupilledefekt: Lys på affisert øye gir dårlig reaksjon i begge øyne. Lys på uaffisert øye gir god respons i begge øyne. Tyder på patologi i øyet eller n optikus.
Relativ afferent pupilledefekt (swinging light test-stimuler pupillen med lys, veksle fra side til side. Patologisk test: lys i affisert øye gir dilatasjon i begge): mer sensitiv, tyder på patologi i optikusnerven.
Oftalmoskopi: se etter svullen papille

Synsfelt ad modum Donders (konfrontasjonstest)

- Be pas se på ditt ansikt med begge øyne åpne og beskrive evt synsfeltsutfall
- Sjekk så hvert øye for seg ved å be pas telle fingre (en eller to) i hver av de fire kvadrantene (rask kartlegging av homonym hemianopsi).
- Be så pas åpne begge øyne, stimuler samtidig (beveg fingre) bilateralt, og be pas peke på hvor det beveger seg (rask sjekk på neglect).
- For å gjøre detaljert kartlegging av partielle synsfeltsutfall må en gjøre mer sensitiv us med å bevege rødt objekt langsomt inn fra periferien og be pas registrere rødfarge. Us med "viftende fingre" er lite sensitiv (40%) og bør ikke brukes2. Mest sensitiv er autoperimetri (oftalmologisk us).

Tolking av synsfeltsutfall

Synsfeltsutfall Lokalisasjon Årsaker
Sentralt skotom N optikus, retina, makula Optikus nevritt, iskemisk og andre optikusnevropatier, makulalesjon
Arkuat skotom N optikus, retina Optikus nevritt, iskemisk og andre optikusnevropatier, papilleødem, druser, okklusjon av retinal arteriegren
Horisontal avgrensing (altidudinelt utfall) N optikus, retina Ischemisk optikusnevropati
Konsentrisk utfall og stor blind flekk N optikus, retina Papilleødem, druser
Bitemporal hemianopsi Chiasma Kompresjon av chiasma (oftest tumor)
Homonym hemianopsi Bak chiasma (synsbaner, occipital synscortex) Slag, tumor mm
Kvadrant hemianopsi Synsbaner Slag, tumor mm
Tunnel syn Retina, occipital cortex Retinitis pigmentosa, vaskulær sykdom i occiptalcortex, funskjonelt synstap

Akutt forbigående synstap

Akutt forbigående synstap

Kan ramme ett øye, ett hemifelt eller eller begge øyne (hele synet). Forbigående synstap på begge øyne skyldes nesten alltid iskemi i begge occipitallapper.

Lokalisasjon Årsaker Kjenntegn, annet
Retina/okulær    
Amaurosis fugax - forbigående ischemi pga embolus (fra a carotis, a oftalmica, aorta eller hjertet) Varer 5-15 min, beskrives ofte som komplett/svart, evt gardin som dras ned foran øyet. Les mer om TIA
Retinal migrene Attakkvis tåkesyn i ett øye, evt lysglimt, ofte gradvis start, kan være hyppige attakker, evt ledsaget av verk eller ubehag i øyet. Les mer om migrene
Andre vasospasmer Hypertensiv krise, preeklampsi, SLE, fysisk anstrengelse, seksuell aktivitet, kokain, ukjent årsak
Oftalmologiske Trangvinkelglaukom mm
Smartphone blindhet Kasuistiske rapporter om forbigående tilbakevendende monokulært synstap umiddelbart etter å ha sett på en smartphone3
N optikus Temporalisarteritt (kjempecelle arteritt) Ofte høy SR, men ikke alltid. Ofte blek fundus ved oftalmoskopi (rammer alle kar)
Høyt intrakranialt trykk - idiopatisk intrakranial hypertensjon og andre årsaker Papilleødem. Kan gi korte episoder med ensidig eller bilaterale synsfeltsutfall (obskurasjoner) utløst av hoste, bruk av bukpressen, stillingsendring. Oftest ledsaget av hodepine. Les mer om idiopatisk intrakranial hypertensjon
Chiasma Cystiske tumores (kraniofaryngeom, mucocele)  
Bak chiasma (synsbaner - occipital synscortex) TIA (bakre kretsløp)  
Migrene Attakker fra 15 til 30 minutter, plutselig eller gradvis start over minutter, innledes ofte av små formede lysende eller fargede objekter (stjerner, sirkler, zikzak, mm) som beveger seg sakte over synsfeltet og etterlater skotom, hemianopsi, eller kvadrantutfall. Les mer om migrene
Epilepsi  
Cerebral hypoperfusjon (hypotensjon, hyperviskositet, hyperkoagulabilitet)  
  PRES (Posterior reversible encephalopathy syndrome
  Susac syndrom Inflammatorisk mikroangiopati som gir anfallsvis høretap, encefalopati, synsforstyrrelser (retinal angiopati) og ofte hodepine. Ofte MR forandringer i corpus callosum og "string of pearls" MR funn - huller i capsula interna (mikroinfarkter)4.

Akutt vedvarende synstap

Akutt vedvarende synstap

Akutt synstap har oftest vaskulær årsak. Rask oftalmologisk undersøkelse med oftalmoskopi er viktig mtp diagnostikk av retinal arterie- eller veneokklusjon, eller retinal embolus (forandringene forsvinner etter en stund). Vaskulitt (temporalis arteritt) er viktig å tenke på fordi rask behandling med steroider kan hindre varig synstap. Iskemi av begge optikus nervene bak øyet pga hypotensjon eller anemi (i forb med blødninger) er ikke uvanlig.

Lokalisasjon Årsaker Kjennetegn, annet
Retina /okulær Iskemi i retina pga okklusjon av sentralarterie eller gren av denne.(CRAO) Monokulært synstap. Afferent pupilledefekt. Oftalmoskopi i tidlig fase kan vise embolus. Gir varig skade av retina ila en time. Noen mener at tidlig (<1 time) hardt trykk på øyeeplet (så mye at det gir smerter) som slippes plutselig, kan føre til at embolusen løsner og går distalt5. En fersk metanalyse viste imidlertid at konservativ behandling (øyemassasje, fremre kammer paracentese og/eller hemodilusjon) ga dårligere resultat enn ingen behandling6. Samme metanalyse viste at fibrinolyse ga bedre resultat enn ingen behandling6. Noen få åpne studier indikerer også at trombolyse kan ha effekt7-8, men det er foreløpig ikke nok evidens til å anbefale iv trombolyse rutinemessig ved CRAO. Pasienter med CRAO har økt risiko for nye vaskulær hendelse, særlig de første ukene, og bør få sekundærprofylakse9.
Retinal veneokklusjon Oftalmoskopi viser dilaterte vener, blødninger
Retinaavløsning og andre okulære  
N optikus Iskemisk optikusnevropati (temporalis arteritt eller non-arterittisk) Ingen smerte (til forskjell fra optikusnevritt), ofte svullen papille med blødninger
Papilleblødning  
Chiasma Hypofyse apoplexi Blødning/infarkt i hypofysetumor. Gir ofte akutt hodepine, kvalme, oppkast, synstap, diplopi, redusert almentilstand. Les mer om hypofyseapoplexi
Rupturert AV malformasjon  
Bak chiasma (synsbaner - occipital synscortex) Slag (infarkt, blødning, spasme) Occipitalt infarkt: kan gi hemianopsi eller symmetrisk nedsatt sentralsyn i begge øyne (kortikal blindhet). Kortikal blindhet kan være ledsaget av benekting av synstapet og evt konfabulering (Antons syndrom).
Cerebral venetrombose: kan gi bilaterale occipiallapps infarkter og kortikal blindhet10. Les mer om cerebral venetrombose
Global cerebral ischemi  
Posterior reversibelt encefalopati syndrom (PRES) Høyt blodtrykk, ofte hodepine, kvalme og konfusjon, evt kramper. Les mer om PRES
Hodetraume  
MELAS (mitokondriesykdom) MELAS (Mitokondrie Encephalomyopati med Laktat acidose, og Slagliknende episode). Gir slag-liknende sykdomsbilder hos unge mennesker (typisk under 40), ofte synstap, fluktuerende bevissthet, hodepine og kvalme. Predileksjon for cortex, og occipitallappene. Les mer om mitokondrie sykdommer
Wernicke´s encefalopati Tiaminmangel kan gi akutt blindhet11, ofte assosiert med andre Wernicke symptomer (nystagmus, ataxi). Les mer om Wernicke.
Funksjonelt Må underbygges av funn som viser normal synsfunksjon - oftalmologisk us12

Subakutt synstap (ila timer, dager, opptil få uker)

Subakutt synstap

Lokalisasjon Årsaker Kjennetegn, annet
Retina/okulær Retinal ischemi  
Autoimmun retina sykdom (paraneoplastisk) Paraneoplastisk retinopati: raskt progredierende bilateralt synstap. Ofte før canceren er kjent. Vanligste cancertyper; småcellet lungecancer, gynekologisk cancer, melanom.
Andre oftalmologiske  
N optikus Optikus nevritt -
autoimmun demyeliniserende
Progresjon over timer til dager, men aldri over mer enn 2 uker. Ofte smerter rundt øyet som forverres ved bevegelse av øyet. Bare 1/3 har svullen papille (papillit), resten er retrobulbære med normal oftalmoskopi. Kan være første MS symptom (CIS - les mer). Bilateral optikusnevritt kan skyldes nevromyelitis optica - Devic´s sykdom (les mer).
Andre inflammatoriske optikus nevropatier pga sarkoidose, lupus og andre autoimmune, Bechet, infeksjon (borrelia, sopp mm), paraneoplasi mm.
Høyt intrakranialt trykk - idiopatisk intrakranial hypertensjon og andre årsaker (hydrocefalus, sinusvenetrombose, tumor mm) Papilleødem. Ensidig eller bilaterale synsfeltsutfall, oftest ledsaget av hodepine. Les mer om idiopatisk intrakranial hypertensjon
Tumor infiltrasjon Lymfom, metastaser
Kompresjon av n optikus Tumor, anurisme
Toksiner /vitaminmangel Lav B12, ethambutol, amiodarone, vigabatrin, isoniazid, kloramfenikol, digitalis, kloroquin, fenotiaziner.
Diabetisk papillopati  
Lebers Hereditær Optikus Nevropati (LHON) En mitokondrie sykdom (les mer). Maternell arv, rammer helst unge menn. Gir akutt eller subakutt, ofte permanent synstap, starter ofte med ett øye, men begge blir vanligvis rammet ila et år.
Chiasma Hypofyse tumor/abscess.
Sfenoidalsinus abscess
 
Meningitt / encefalitt  
Kroniske meningitter Les mer om kroniske meningitter
Bak chiasma (synsbaner - occipital synscortex) Tumor  
Abscess  
Demyelinisering  
Creutzfeldt-Jacob sykdom Les mer om Creutzfeldt-Jacob sykdom
Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) Les mer om PML
Funksjonelt Må underbygges av funn som viser normal synsfunksjon - oftalmologisk us12

Kronisk langsomt progredierende synstap (ila måneder til år)

Langsomt progredierende synstap

Mange mulige årsaker. Oftalmologisk årsak (amblyopi, refraksjonsfeil, makulasykdom, retinasykdom m) bør utelukkes først.

Lokalisasjon Årsaker Kjennetegn, annet
Retina/okulær Makuladegenerasjon  
Hereditær retinasykdom (retinitis pigmentosa)  
Metakromatisk leukodystrofi (og andre degenerative)  
Uveomeningeale syndromer (Vogt-Koyanagi-Harada mm)  
Paraneoplastisk retinopati  
Andre oftalmologiske (glaukom, refraksjonsfeil, amblyopi mm)  
N optikus Kompresjon av nerven
(tumor, anurisme, thyroidea sykdom, granulom, Pagets sykdom
 
Kronisk inflammasjon
(sarkoidose, tuberkulose, syfilis, HTLV1, paranasal sinusinfeksjon)
 
Toksiner/vitaminmangel Lav B12, ethambutol, amiodarone, vigabatrin, isoniazid, kloramfenikol, digitalis, kloroquin, fenotiaziner.
Tumor infiltrasjon  
Lebers Hereditær Optikus Nevropati (LHON) En mitokondrie sykdom (les mer). Maternell arv, rammer helst unge menn. Gir akutt eller subakutt, ofte permanent synstap, starter ofte med ett øye, men begge blir vanligvis rammet ila et år.
Andre hereditære optikus nevropatier Friedreichs ataxi, spinocerebellar ataxi
Stråleskade  
Kronisk papilleødem, papilledysplasi  
Chiasma Kompresjon
(tumor, mucocele, stor 3.ventrikkel, granulomer- sarkoidose, Tbc)
 
Stråleskade  
Kronisk meningitt Les mer om kroniske meningitter
Empty sella syndrom  
Bak chiasma (synsbaner - occipital synscortex) Tumor  
AV-malformasjon  
Creutzfeldt-Jacob sykdom Les mer om Creutzfeldt-Jacob sykdom
Schilders sykdom  
Metakromatisk leukodystrofi  
Funksjonelt Må underbygges av funn som viser normal synsfunksjon - oftalmologisk us12

Supplerende undersøkelser

NB! Oftalmologisk undersøkelse bør gjøres først mtp okulære årsaker

Akutt synstap

  • Blodprøver: SR, blodsukker
  • Blodtrykk
  • MR caput
  • Doppler halskar - cerebrovaskulær utredning
  • evt spinalpunksjon
  • evt EEG (hvis forbigående synstap)

Subakutt og kronisk synstap

  • Blodprøver: SR, vit B12, blodsukker, TSH, T4, s-ACE, evt syfilis, HTLV
  • Blodtrykk
  • MR caput
  • Rtg thorax
  • Spinal punksjon. Evt protein 14-3-3 (CJD), borreliaantistoffer
  • EEG (CJD)

Kilder

Referanser

  1. Lueck CJ. Loss of vision. Pract Neurol 2010; 10(6): 315-25. PMID: 21097828 PubMed
  2. Cooper SA, Metcalfe RA. Assess and interpret the visual fields at the bedside. Pract Neurol 2009; 9(6): 324-34. PMID: 19923112 PubMed
  3. Sathiamoorthi S, Wingerchuk DM. Transient smartphone blindness: Relevance to misdiagnosis in neurologic practice. Neurology. 2017 Feb 21;88(8):809-810 . pmid:28100724 PubMed
  4. Dörr J, Radbruch H, Bock M, Wuerfel J, Brüggemann A, Wandinger KP, Zeise D, Pfueller CF, Zipp F, Paul F. Encephalopathy, visual disturbance and hearing loss-recognizing the symptoms of Susac syndrome. Nat Rev Neurol 2009; 5: 683-8. PMID: 19953118 PubMed
  5. Khan J, Chong V. Sudden visual loss. Lancet 2007; 370: 590. PMID: 17707754 PubMed
  6. Schrag M, Youn T, Schindler J, Kirshner H, Greer D. Intravenous Fibrinolytic Therapy in Central Retinal Artery Occlusion: A Patient-Level Meta-analysis. JAMA Neurol. 2015 Oct 1;72(10):1148-54. pmid:26258861 PubMed
  7. Hattenbach LO, Kuhli-Hattenbach C, Scharrer I, Baatz H. Intravenous thrombolysis with low-dose recombinant tissue plasminogen activator in central retinal artery occlusion. Am J Ophthalmol 2008; 146: 700-6. PMID: 18718570 PubMed
  8. Ahn SJ, Kim JM, Hong JH, Woo SJ, Ahn J, Park KH, Han MK, Jung C. Efficacy and safety of intra-arterial thrombolysis in central retinal artery occlusion. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2013; Nov 21;54(12):7746-55. pmid:24176901 PubMed
  9. Park SJ, Choi NK, Yang BR, Park KH, Lee J, Jung SY, Woo SJ. Risk and Risk Periods for Stroke and Acute Myocardial Infarction in Patients with Central Retinal Artery Occlusion. Ophthalmology. 2015 Nov;122(11):2336-2343.e2 . pmid:26298716 PubMed
  10. Ben Sassi S, Mizouni H, Nabli F, Kallel L, Kefi M, Hentati F. Cerebral venous thrombosis presenting with cerebellar ataxia and cortical blindness. J Stroke Cerebrovasc Dis 2010; 19: 507-9. PMID: 20538479 PubMed
  11. Surges R, Beck S, Niesen WD, Weiller C, Rijntjes M.. Sudden bilateral blindness in Wernicke's encephalopathy: case report and review of the literature. J Neurol Sci. 2007; 260: 261-4. PMID: 17512012 PubMed
  12. Bruce BB, Newman NJ. Functional visual loss. Neurol Clin 2010; 28(3): 789-802. PMID: 20638000 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor, PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.