Superfisiell siderose i CNS

Se oversiktsartikkel1

Kort om

Superfisiell siderose (SS) i CNS er en sjelden tilstand som forårsakes av kronisk eller intermitterende blødning inn i subaraknoidalrommet. Blødningen resulterer i jernavleiring/hemosiderin i gliaceller med predileksjon for områder i kontakt med CSF; leptomeningene, hjernens cortex, hjernestamme, cerebellum, hjernenerver og medulla. SS kan være disseminert eller fokal.

Mulige årsaker

Cerebrale og spinale vaskulære anomalier (aneurisme, AVM), cerebral amyloid angiopati2, traume, RCVS, nevrokirurgiske prosedyrer, tumores (meningeom, ependymom, oligodenrogliom mm), SIH3, meningocele, rotpatologi, durale ektasier, duradefekter med CSF lekkasje, cerebral amyloid angiopati (vanligste årsak4). I over 30% av tilfellene finner man ikke årsaken3.

Superfisiell siderose bør vurderes hos alle med progredierende nevrogent hørselstap og ataksi

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn5

Ataksi, nevrogent hørselstap og pyramidebanetegn, anosmi, diplopi, hjernenervepareser, kognitiv og sosial svikt, radikulopati, perifere pareser og atrofi evt med fasciculasjoner og hyperreflexi (ligner motor nevron sykdom). Ca 50% debuterer med akutt hjerneblødning6. En del har forbigående nevrologiske utfall.

Supplerende undersøkelser

MR: Hypointense linjeformede områder langs cerebral kortex (se eksempel i ref 5), rundt hjernestamme, rundt cerebellum, hjernenerver eller ryggmarg på T2 bilder og hyperintense på T1.
Kortikal superficial siderose i hjernen kan være en markør på cerebral amyloid angiopati. En del har fokal SAH og/eller cerebrale mikroblødninger6.
MR av medulla kan bidra i jakten på blødningsårsak.

Spinalpunksjon: Recidiverende eller persisterende xanthochromi, røde celler, lett økt hvite celler, økt protein, økt jern og ferritin nivå i CSF.

Behandling

Hovedprinsipp er å fjerne årsaken til blødningen (hvis kjent).
Deferipron (Ferriprox tbl - V03A C02) kan redusere hemosiderinavleiringer7.
Jernchelaterende terapi er foreslått (f.eks IV desferrioxamin), men lite effekt påvist i pasientserier8.
Symptomatisk behandling. Noen kan ha forbigående nytte av cochleaimplantat.

Superficiel siderose er assosiert med økt risk for lobær blødning ved cerebral amyloid angiopati, og kan ha betydning  ved behandlingsbeslutninger om antitrombotisk behandling9.

Prognose

Ofte dårlig (progredierende funksjonstap eller død), men dersom blødningsårsak finnes og fjernes kirurgisk kan tilstanden stabiliseres hos noen10.

Kilder

Medlink

Referanser

  1. Kumar N. Superficial siderosis: associations and therapeutic implications.. Arch Neurol 2007; Apr;64(4):: 491-6. pmid:17420310 PubMed
  2. Shams S, Martola J, Charidimou A, Cavallin L, Granberg T, Shams M, Forslin Y, Aspelin P, Kristoffersen-Wiberg M, Wahlund LO.. Cortical superficial siderosis: Prevalence and biomarker profile in a memory clinic population.. Neurology. 2016 Sep 13;87(11):1110-7 . pmid:27534713 PubMed
  3. Webb AJ, Flossmann E, Armstrong RJ. Superficial siderosis following spontaneous intracranial hypotension. Pract Neurol. 2015 Oct;15(5):382-4 . pmid:26139598 PubMed
  4. Charidimou A, Boulouis G, Roongpiboonsopit D, Auriel E, Pasi M, Haley K, van Etten ES, Martinez-Ramirez S, Ayres A, Vashkevich A, Schwab KM, Goldstein JN, Rosand J, Viswanathan A, Greenberg SM, Gurol ME. Cortical superficial siderosis multifocality in cerebral amyloid angiopathy: A prospective study. Neurology. 2017 Oct 25 . pmid:29070669 PubMed
  5. Linn J, Halpin A, Demaerel P, Ruhland J, Giese AD, Dichgans M, van Buchem MA, Bruckmann H, Greenberg SM.. Prevalence of superficial siderosis in patients with cerebral amyloid angiopathy. Neurology 2010; Apr 27;74(17: 1346–1350. pmid:20421578 PubMed
  6. Lummel N, Wollenweber FA, Demaerel P, Bochmann K, Malik R, Opherk C, Linn J. Clinical spectrum, underlying etiologies and radiological characteristics of cortical superficial siderosis. J Neurol. 2015 Jun;262(6):1455-62 . pmid:25860345 PubMed
  7. Kuo PH, Kuo SH, Lo RY.. Deferiprone Reduces Hemosiderin Deposition in Superficial Siderosis.. Can J Neurol 2016; Oct 28:: 1-2. pmid:27788692 PubMed
  8. Whitehorn S, Mohanraj R, Jones M. Superficial siderosis of the central nervous system: a clinical service review. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Nov;84(11):v-e2. . pmid:24109087 PubMed
  9. Charidimou A, Boulouis G, Xiong L, Jessel MJ, Roongpiboonsopit D, Ayres A, Schwab KM, Rosand J, Gurol ME, Greenberg SM, Viswanathan A. Cortical superficial siderosis and first-ever cerebral hemorrhage in cerebral amyloid angiopathy. Neurology. 2017 Apr 25;88(17):1607-1614 . pmid:28356458 PubMed
  10. Shih P, Yang BP, Batjer HH, Liu JC. Surgical management of superficial siderosis. Spine J. 2009 Aug;9(8):e16-9 . pmid:19398385 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.