Postpolio syndrom

Kort om

Forekomsten av poliomyelitt har falt betydelig etter innføring av vaksine. Det er imidlertid fortsatt en del som har sekvele etter tidligere gjennomgått poliomyelitt (polio). De fleste med polioskvele opplever et visst fall i funksjon og muskelstyrke over flere år. Men noen får et syndrom med ny eller progressiv funksjonssvikt med muskelsvakhet, atrofi, tretthet og smerter, ofte flere årtier etter gjennomgått polio. Årsaken til dette syndromet, som kalles post-polio syndrome (PPS), er omdiskutert. Den vanligste teorien går ut på distal degenerasjon av reinnerverte motoriske enheter, pga samspill mellom mange faktorer (aldring, stress, metabolske faktorer, komorbiditet mm)1

Diagnostikk

Se oversiktsartikkel 20181

Klinikk

Kjernesymptomene omfatter ny progressiv muskelsvakhet eller muskulær trettbarhet som per definisjon skal ha vart i minst et år. Mange har i tillegg fatigue, og smerter i muskler og ledd. Noen har også restless legs syndrom, pustevansker, svelgvansker, søvnforstyrrelser, og kuldeintoleranse.
Muskelsvakheten er ofte asymmetrisk. Den oppstår alltid i muskler som var rammet av den opprinnelige poliosykdommen, men tidiligere affeksjon kan ha vært subklinisk.
Funn: fokal muskelatrofi, pareser og evt fasciculasjoner.

Supplerende undersøkelser

  • Blodprøver: Normale blodprøver. CK.
  • Spinalvæske: oftest normal, lett økning i protein og oligoklonale bånd kan forekomme.
  • EMG: EMG kan bekrefte tidligere gjennomgått polio, men kan ikke klart skille mellom polioskvele og post-polio syndrom (PPS). EMG viser ved begge tilstandene kroniske denerveringstegn (patologisk brede og høye motor-unit potensialer) i affiserte muskler. Det er ofte EMG patologi også i muskler som klinisk virker normale. Fibrillasjonspotensialer, som er et tegn på pågående denervering, skulle teoretisk kunne skille mellom PPS og poliosekvele. Men i praksis finnes dette hos et mindretall av pasientene i begge grupper.

Diagnostiske kriterier

  • Tidligere gjennomgått poliomyelitt med restpareser
  • En periode på minst 15 år med stabil funksjon og stabile nevrologiske utfall
  • Gradvis (eller i sjelde tilfeller subakutt) debut av nye pareser eller abnorm muskulær trettbarhet som vedvarer minst et år
  • Eksklusjon av andre tilstander som kan gi liknende symptomer.

Differensialdiagnoser

PPS er en eksklusjonsdiagnsose og det må utredes med tanke på differensialdiagnoser: Lumbal spinal stenose, radikulopatier, CIDP, Motor nevron sykdom, myositt 

Behandling

Se oversiktsartikkel 2018 om behandling og prognose2. Lavt evidensnivå3

Individuelt tilpasset rehabilitering med fokus på

  • Mestringsstrategier for tilpassing til endret funksjonsnivå: energiøkonomisering, pacing, modifsering av livsstil og aktivitet, tilrettelegging av arbeidsmetoder
  • Hjelpemidler: ganghjelpemidler og annet
  • Ortoser
  • Trening. Individualisert treningsprogram i regi av fysioterapeut
    • Styrketrening med lavintense serier med korte repetisjoner som varer noen sekunder og etterfølges av hvile. Utmattelse bør unngåes.
    • Strekking
    • Aerob trening (kondisjonstrening) feks dynamiske øvelser i vann, godt under terskel, utmattelse bør unngåes.
  • Ventilasjonsstøtte kan være aktuelt ved respirasjonsvikt
  • Medikamenter: ingen anbefalte. IVIG anbefales ikke.

Kilder

UpToDate

Referanser

  1. Lo JK, Robinson LR. Postpolio syndrome and the late effects of poliomyelitis. Part 1. pathogenesis, biomechanical considerations, diagnosis, and investigations.. Muscle Nerve 2018. pmid:29752819 PubMed
  2. Lo JK, Robinson LR. Post-polio syndrome and the late effects of poliomyelitis: Part 2. treatment, management, and prognosis.. Muscle Nerve. 2018. pmid:29752826 PubMed
  3. Koopman FS, Beelen A, Gilhus NE, de Visser M, Nollet F. Treatment for postpolio syndrome. 2015. pmid:25984923 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.