Postpolio syndrom

Kort om

Forekomsten av poliomyelitt har falt betydelig etter innføring av vaksine. Det er imidlertid fortsatt en del som har sekvele etter tidligere gjennomgått poliomyelitt (polio). De fleste med polioskvele opplever et visst fall i funksjon og muskelstyrke over flere år. Men noen får et syndrom med ny eller progressiv funksjonssvikt med muskelsvakhet, atrofi, tretthet og smerter, ofte flere årtier etter gjennomgått polio. Årsaken til dette syndromet, som kalles post-polio syndrome (PPS), er ukjent. Årsaksteorier går ut på progressiv degenerasjon av reinnerverte motoriske enheter, overlevelse av poliovirus i nervevev, eller induksjon av autoimmunitet.

Diagnostikk

Klinikk

Symptomene omfatter progredierende ny muskelsvakhet, fatigue, og smerter i muskler og ledd. Noen har også restless legs syndrom, pustevansker, svelgvansker, søvnforstyrrelser, og kuldeintoleranse.
Muskelsvakheten er ofte asymmetrisk. Den oppstår alltid i muskler som var rammet av den opprinnelige poliosykdommen, men tidiligere affeksjon kan ha vært subklinisk.
Funn: fokal muskelatrofi, pareser og evt fasciculasjoner.

Supplerende undersøkelser

  • Blodprøver: Normale blodprøver. Trening kan gi kraftig økning av CK, men det sees også ved vanlige poliosekvele.
  • Spinalvæske: oftest normal, lett økning i protein og oligoklonale bånd kan forekomme.
  • EMG: EMG kan bekrefte tidligere gjennomgått polio, men kan ikke klart skille mellom polioskvele og post-polio syndrom (PPS). EMG viser ved begge tilstandene kroniske denerveringstegn (patologisk brede og høye motor-unit potensialer) i affiserte muskler. Det er ofte EMG patologi også i muskler som klinisk virker normale. Fibrillasjonspotensialer, som er et tegn på pågående denervering, skulle teoretisk kunne skille mellom PPS og poliosekvele. Men i praksis finnes dette hos et mindretall av pasientene i begge grupper.

Diagnostiske kriterier

  • Tidligere gjennomgått poliomyelitt med restpareser
  • En periode på minst 15 år med stabil funksjon og stabile nevrologiske utfall
  • Gradvis (eller i sjelde tilfeller subakutt) debut av nye pareser eller abnorm muskulær trettbarhet som vedvarer minst et år
  • Eksklusjon av andre tilstander som kan gi liknende symptomer.

Behandling

Symptomatisk og støttende behandling. Tverrfaglig tilnærming.

En Cochrane rapport (2015) viste mangelfull evidens for å gi anbefalinger vedr behandling av PPS1.
Det er svak evidens for nytten av flg:
- muskelstyrkende øvelser: lavintense serier med korte repetisjoner som varer noen sekunder og etterfølges av hvile. Utmattelse bør unngåes .
- aerobe trening godt under terskel, utmattelse bør unngåes.
- energiøkonomisering
- ventilasjonsstøtte kan være aktuelt ved respirasjonsvikt

IVIG anbefales ikke.

Kilder

UpToDate

Referanser

  1. Koopman FS, Beelen A, Gilhus NE, de Visser M, Nollet F. Treatment for postpolio syndrome. 2015. pmid:25984923 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.