Parry-Romberg syndrom

Kort om

Parry-Romberg syndrom er en sjelden tilstand som kjennetegnes av sakte progredierende atrofi av hud og bløtvev i halve ansiktet (hemifacial atrofi), vanligere hos kvinner enn menn. Beskrives som en type lineær sklerodermi. Manifesterer seg typisk ila de første 20 leveår og progredierer i de følgende 2-20 år før det stabilserer seg. Senere debut opp mot 60-70 år er også beskrevet. Autoimmun mekanisme er foreslått1. 

Nevrologiske symptomer

Se oversiktsartikkel2

  • Epilepsi, ofte behandlingsrefraktær
  • Hodepine
  • Trigeminusnevralgi og andre kraniale nevropatier
  • Hjerneinfarkt3
  • Ekstrapyramidale symptomer
  • Ipsilateral atrofi i ekstremiteter

MR

Viser ofte hyperintense T2 lesjoner i hvit substans med kontrastopptak og cerebellær atrofi4

Behandling

Symptomatisk behandling av hodepine og epilepsi. 
Immunologisk behandling (steroider, metotrexat, cyclosporin, cysclofosfamid mm)5

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Kilder

Referanser

  1. Dibaj P, Herrendorf G, Bahn E, Obermann M. Late progression of neurological symptoms and MRI T2 hyperintensities in Parry-Romberg syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016 Nov;87(11):1254-1255 . pmid:27071645 PubMed
  2. Vix J, Mathis S, Lacoste M, Guillevin R, Neau JP. Neurological Manifestations in Parry-Romberg Syndrome: 2 Case Reports. Medicine (Baltimore). 2015 Jul;94(28):e1147 . pmid:26181554 PubMed
  3. . Ischemic Stroke in a Patient with Parry-Romberg Syndrome.. Ebiana V, Singh S, Khosa S, Moheb N, Trikamji B, Rao NM, Mishra SK. 2018. pmid:PMID
  4. Rigamonti P, Squarza S, Politi M, Sangermani R, Cariati M, Uggetti C. Parry-Romberg syndrome: conventional and advanced MRI follow-up in a boy.Neuroradiol J. 2017 Oct;30(5):445-447. PMID: 28786747 PubMed
  5. Matute CF1, Matute FJ1, Cardona D1, Federman DG2.. Gradually Transformed: Parry-Romberg Syndrome. Am J Med. 2018; Jul;131(7):: 775-777.. pmid:29596787 PubMed
  6. Deshingkar SA, Barpande SR, Bhavthankar JD, Humbe JG. Progressive hemifacial atrophy (Parry-Romberg Syndrome). Contemp Clin Dent. 2012 Apr;3(Suppl 1):S78-81 . pmid:22629073 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.