Myelopati

Kort om

Om akutte tverrsnittslesjoner i Nevronel og akuttveilederen

Mulige årsaker til myelopati

  • MS (les mer) eller neuromyelitis optica (les mer)
  • ALS. Les mer
  • Vertebrogen årsak. Les mer
  • Vaskulære årsaker (spinalt infarkt, spinal blødning, vaskulære malformasjoner). Les mer
  • Transvers myelitt. Les mer
  • Traume. Les mer
    • centromedullært syndrom Les mer
    • komplett tverrsnittslesjon
  • Hereditær spastisk paraparese (HSP). Les mer
  • Adrenomyeloneuropati (AMN). Les mer
  • Vitamin E eller B12 mangel, koppermangel eller andre metabolske årsaker. Les mer
  • Syringomyeli. Les mer
  • Stiff person syndrom. Les mer
  • Tumores, metastaser. Les mer
  • Infeksjoner1
    • Vira: Herpes simplex, varicella zoster, cytomegalovirus, Epstein-Barr, enterovira (poliomyelitis, Coxsackie virus, echovirus), HTLV-1, HIV, influensa, rabies, rubella, hepatitt A, kusma, meslinger, TBE
    • Bakterier: Mycoplasma pneumoniae, Lyme borreliose (les mer), syfilis, tuberkulose, brucella, chlamydia
    • Sopp
    • Parasitter
  • Abcess
  • Mitokondriesykdommer. Les mer
  • Sarcoidose. Les mer
  • Bindevevssykdom (lupus m flere)
  • Paraneoplasi
  • Behçet
  • Toksisk: Misbuk av Nitrogenoksid (lystgass)2

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Klinisk bilde er avhengig av myelopatiens nivå (cervicalt, thorakalt eller lumbalt) og utbredelse av patologisk prossess (posteriort, lateralt eller anteriort). Vanlige symptomer nedenfor nivå for patologisk prossess er (se dermatomkart):

  • sensoriske fenomener (smerter, nummenhet, parestesier, svekket leddsans og vibrasjonssans)
  • motoriske fenomener (lammelser, styringssvikt og spastisitet)
  • problemer med vannlating, tarmfunksjon og seksualfunksjon
  • hyperrefleksi og plantarinversjon

Anamnese: Bindevevssykdom og Behçet (utslett, leddsmerter, pustevansker, hematuri, munnsår, uveitt), ledsagende feber og allmennsymptomer, tidligere CNS utfall, utenlandsreiser, infeksjoner eller vaksinasjoner senere tid, arv

Noen kliniske tips

  • Brown-Sequard: Lateral el anterolateral patologi i medulla gir kontralateralt tap av smerte og temperatur og ipsilateral svakhet og spastisitet.
  • Lhermittes tegn: Følelse av elektrisk støt gjennom rygg og ekstremiteter ved nakkefleksjon; oppstår oftest ved affeksjon av bakhornene cervikalt.
  • Radikulære komponenter: Sees særlig ved kompresjonsmyelopati (radikulomyelopati).
  • Dermatomnivå: Brystvorte Th4, Navle Th10, Lyske L1.
  • Dissosiert sensibilitets tap:
    • Tap av smerte og temperatur - forekommer feks ved syringomyeli pga skade av kryssende fibre til traktus spinothalamicus.
    • Tap av vibrasjons- og ledsans - forekommer ved bakstrengsaffeksjon, feks B12 mangel eller nevrosyfilis.

Noen diagnostiske tips

  • Tidsfaktoren er nyttig for å skille vaskulære fra andre årsaker til vaskulitt3
    • Hyperakutt start (< 6 timer): Typisk for medullært infarkt el spinal blødning
    • Subakutt utvikling (48 t - 21 dager): Typisk for immunologisk årsak 
    • Kronisk utvikliong (> 21 dager): Typisk for vaskulære malformasjoner (dural AV fistel, AV malformasjoner), spondylotisk myelopati og andre årsaker. 
  • Klinisk bilde
    • Inkomplett Brown-Séquard syndrome: Kompresjon eller demyelinisering
    • Affeksjon av korticospinale og spinothalamiske baner bilateralt, men ikke bakstrengsaffeksjon: A. spinalis anterior infarkt. Kan også forekomme ved MS.
    • Komplett tversnittsbilde: Transvers myelitt, NMO, kompresjon
    • Selektiv affeksjon av en bane (feks kun korticospinale): Paraneoplasi
  • MR funn
    • Kort T2 hyperintensitet (<3 vertebrale segmenter): MS
    • Lang T2 hyperintensitet (≥3 vertebrale segmenter): Idiopatisk transvers myelitt, NMOSD, ADEM, infarkt, og myelitt assosiert med systemsykdom som feks SLE.
    • Spesielle MR forandringer:
      • Anteriore og sentrale signalforandringer med sparing av bakstrenger: infarkt
      • Posterior flow void (dilatasjon av venepleksus): dural AV fistel
      • Nodulær og persisterende kontrastoppladning eller meningeal el nerverotsoppladning: Sarcoidose, eller mer sjeldent lymfom
      • Symmetrisk longitudinale T2 forandringer over flere segmenter: Paraneoplastisk myelopati4.
    • Normal MR: Se nøye på bildene (se bla etter signalforandringer, atrofi, kompresjon av ukjent årsak feks epidural lipomatose). Sjekk for degenerative, infeksiøse og metabolske årsaker

Supplerende undersøkelser

  • MR av hele medulla: Haster hvis rask sykdomsutvikling og mistanke om epidural metastase, abscess, eller annen kompresjonsmyelopati.
  • CSF: celler, protein, isoelektrisk fokusering, IgG index, borrelia (evt andre) antistoffer, PCR (HSV, VZV, Enterovirus) og dyrkning
  • Blod: Ultralange fettsyrer, HTLV1, HIV, syfilis, borrelia, mycoplasma, elfo, laktat, binyrefunksjon (ACTH, cortisol, na, k), B 12, folat, ACE, ANA, RF, vitamin E, stoffskifte, evt anti GAD, NMO-antistoffer, nevronantistoffer, kopper
  • Rtg thoraks

Differensialdiagnoser5

Genetisk, degenerativ eller immunologisk affeksjon av øvre motornevron, polyradikulopati, nevropati, metabolsk myopati, metabolsk, endokrinologisk, funksjonelt.

 

Behandling

Avhenger av underliggende årsak

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Fredrik Romi, spesialist i nevrologi, dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Referanser

  1. Skulstad S, Aarli JA. Infeksiøs akutt myelitt. Tidsskr Nor Laegeforen 2001; 121: 1817-20. Tidsskrift for Den norske legeforening
  2. Ernst LD, Brock K, Barraza LH, Davis A, Nirenberg MJ. Longitudinally Extensive Nitrous Oxide Myelopathy With Novel Radiographic Features. JAMA Neurol. 2015 Sep 14:1-2 . pmid: 26368840 PubMed
  3. Clinical biomarkers differentiate myelitis from vascular and other causes of myelopathy.. Clinical biomarkers differentiate myelitis from vascular and other causes of myelopathy.. Neurology 2018. pmid:29196574 PubMed
  4. Paraneoplastic isolated myelopathy: clinical course and neuroimaging clues.Flanagan EP, McKeon A, Lennon VA, Kearns J, Weinshenker BG, Krecke KN, Matiello M, Keegan BM, Mokri B, Aksamit AJ, Pittock SJ.Neurology. 2011 Jun 14;76(24):2089-95. doi: 10.1212/WNL.0b013e31821f468f. Review.PMID: 21670438 PubMed
  5. Ginsberg L . -chameleons and mimics. Pract Neurol. 2017 Jan;17(1):6-12. pmid:27872169 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.