Myastenisk krise

Definisjon

Myastenisk krise er betegnelse på enhver forverrelse av myasthenia gravis som fører til respirasjonssvikt. Kan utvikles meget raskt (< 1 time) og være livstruende.

Mulige utløsende faktorer er infeksjon, aspirasjon, medisiner (inkl steroider), nedtrapping av medisiner, svangerskap, fødsel, kirurgi, traume.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

  • Respiratoriske symptomer: Dyspne med hurtig, kort og overfladisk respirasjon, ofte med inspiratorisk stridor. Intercostalmuskulatur og auxiliære respirasjonsmuskler affiseres før diafragma.
  • Myastene symptomer: Ptose, dobbeltsyn, svakhet i ansiktsmuskulatur, svelge- og talevansker og svakhet i proksimal ekstremitetsmuskulatur. Ofte er kraften i ekstremitetene normal. Obs: Svak ansiktsmuskulatur gjør at pasienten ikke kan vise følelsene sine adekvat.
  • Diverse: Angst, uro, rastløshet, tachycardi, avføringstrang og trang til vannlatning.
  • Cholinerge symptomer: Ved overdose av anticholinesterase medikasjon (Mestinon, Prostigmin) kan respirasjonsproblemet forverres ytterligere og gi cholinerge symptomer med mageknip, diare, økt spytt- og slimsekresjon og miotiske pupiller. Cholinerg krise er så sjelden (ved ordinære medikamentdoser) at man bør behandle økende svakhet som primær myastenisk krise og ikke cholinerg krise selv ved tilstedeværelse av cholinerge symptomer.

Supplerende undersøkelser

Klinisk overvåkning er viktigere enn supplerende prøver.

Respirasjon:

  • Blodgass: Ofte normal til det plutselig inntrer dekompensering.
  • Vitalkapasitet: Bør måles jevnlig hvis pasienten klarer å lukke leppene om munnstykket. Indikasjon for mekanisk ventilasjon er forsert vitalkapasitet <15 -20 mL/kg (normalt >60 mL/kg) eller kliniske tegn til respirasjonssvikt.

Behandling

  1. Innlegges intensiv avdeling. Intubering og respiratorstøtte om nødvendig.
  2. Seponering av medikasjon. Anticholinesterase-medikamenter (Mestinon, Prostigmin) seponeres ved intubering for å redusere sekresjon i luftveiene. Behandlingen kan reinstitueres i lav dose når pasienten har kommet ut av respiratoren.
  3. Plasmautskifting eller Intravenøs immunglobulin (IVIG). De to behandlingene regnes som likeverdige. IVIG har litt langsommere effekt, men litt færre bivirkninger. Se vedlegg eller NevroNEL (PE, IVIG) for praktisk gjennomføring.
  4. Videre immunmodulerende behandling. Både PE og IVIG har begrenset effektvarighet og ytterligere immunmodulerende behandling startes ofte 7-10 dager etter debut av krisen. Steroider er førstevalg. Det anbefales å begynne forsiktig (pga fare for forverring av respirasjonssvikt) med 20 mg prednisolon annenhver dag, og så øke med 5 mg hver 5. dag inntil 80 mg eller til pasienten er ute av respirator. Gis som morgendose. Dersom steroider er kontraindisert eller har manglende effekt kan andre midler velges. Se NevroNEL.
  5. Underliggende årsak må identifiseres og eventuell infeksjon bør raskt behandles.

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.