Monomelisk amyotrofi

Kort om

Monomelisk amyotrofi (MMA) er en fokal forhornscellesykdom som gir distale pareser og atrofi i enten en overekstremitet (BMMA) eller sjeldenere i en underekstremiet (CMMA), i sjelden tilfeller rammes begge sider.

Gjennomsnittlig debutalder er 19,5 år ved BMMA og 21,4 år ved CMMA.

Muskler innervert av C8 og Th1 er oftest rammet. Livlige reflekser kan forekomme. Paresene progredierer over maksimalt 5 år.

EMG og nevrografi kan vise denervering og lave responser i affiserte muskler.

Cervikal MR er ofte normal, men kan vise utrettet cervikal lordose, evt lokalisert atrofi av medulla, evt høyt signal i medulla.
Ved BMMA bør det gjøres cervikal MR i fleksjonsstilling for å se etter prominent posteriort epiduralt som kjennetegner Hirayama sykdom.

Årsaken er ukjent. Siden noen blir verre i kulde er det en teori som går ut på dysautonomi. Ikke funnet holdepunkt for virusinfeksjon i liten pasientserie1.

Ingen spesifikk behandling.

Kilder

Referanser

  1. Vibha D, Behari M, Goyal V, Shukla G, Bhatia R, Srivastava AK, Vivekanandhan S. Clinical profile of Monomelic Amyotrophy (MMA) and role of persistent viral infection. J Neurol Sci. 2015 Dec 15;359(1-2):4-7 . pmid:26671077 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrolog, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.