Karcinoid syndrom

Se oversiktsartikkel (2015) om diagnostikk og behandling av karcinoid tumor1.

Kort om

Oppstår pga sekresjon av serotonin, kininer, og andre biogene aminer fra sekretoriske nevroendokrine tumores. Karcinoid krise kan oppstå under stress (f.eks. kirurgi)

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Periodevis flushing, diare, palpitasjoner, telangiectasier, magesmerter, høyre hjertesvikt, hepatomegali, pustebesvær

Supplerende undersøkelser

Hematologiske og metabolske prøver, Fastende chromogranin A og chromogranin B, og 24 timers urin 5-HIAA
Ved patologiske hormonprøver: CT thorax, abdomen, bekken.
Evt bronkoskopi, Octreotiscintegrafi og PET

Behandling

  • Kirurgi (operasjon)
  • Biologiske behandling (interferon og somatostatin-liknende medikamenter)
  • Cytostatika (cellegift)
  • Destruksjon av spredningssvulster

Les mer om nevroendokrinesvulster på OUS hjemmesider

Se oversiktsartikkel om behandling2.
Se forslag til behandling i refraktære tilfeller3.

Prognose

90% av pasienter som har nevroendokrine svulster med utgangspunkt i tynntarmen er i live 5 år etter at de har fått diagnosen dersom de ikke har spredning til leveren på diagnosetidspunktet. Har de spredning til leveren på diagnosetidspunktet er 71% i live 5 år etter diagnose.

Kilder

Referanser

  1. Liu EH, Solorzano CC, Katznelson L, Vinik AI, Wong R, Randolph G; AACE Endocrine Surgery Scientific Committee AACE Endocrine Surgery Scientific Committee – Neuroendocrine Carcinoid Subgroup. Aace/Ace disease state clinical review: diagnosis and management of midgut carcinoids.. Endocr Pract. 2015; May;21(5):534-45: 534-45. pmid:25962092 PubMed
  2. Loughrey PB, Zhang D, Heaney AP. New Treatments for the Carcinoid Syndrome. Endocrinol Metab Clin North Am. 2018 Sep;47(3):557-576. PMID: 30098716 PubMed
  3. Riechelmann RP, Pereira AA, Rego JF, Costa FP. Refractory carcinoid syndrome: a review of treatment options.Ther Adv Med Oncol. 2017 Feb;9(2):127-137. PMID: 28203303 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.