Hydrocefalus

Link til kapittel om økt intrakranielt trykk i akuttveileder

Link til kapittel om normaltrykkshydrocefalus

Kort om

Hydrocefalus er en tilstand med økt cerebrospinalvæske (CSV) intrakranialt og utspiling av ventrikkelsystemet. CSV produseres hovedsaklig i pl. choroideus i ventriklene, sirkulerer pga trykkgradienter og følger vannveiene til 3. ventrikkel, videre gj. akvedukten til 4. ventrikkel, og videre ut til subaracnoidalrommet. Absorberes i araknoide villi langs sinus saggitalis superior.
Totalvolum: ca 170 ml. Døgnproduksjon: ca 500 ml

Årsaker

Avløpshinder Økt produksjon
Ikke-kommuniserende
(obstr. i ventr. syst.)
Kommuniserende
(obstr. i avløpet til venesiden)
 
  • Misdannelser
    • Akveduktstenose
    • Arnold Chiari, mm
  • Ekspansive prosesser
  • Infarkt/blødning i cerebellum
  • Inflammasjon (araknoiditt)
    • Infeksjon (toxopl. mm)
    • Intraventrikulær blødning
  • Misdannelser
    • Agenesi av araknoide villi
  • Inflammasjon/fibrose etter
    • Meningitter
    • Meningeal carcinomatose
    • Subaracn. blødning
    • Hodeskade
  • Forhøyet venesinustrykk
    • Trombose (sinus saggitalis,v. cava, v. jug)
    • Svulster
    • Venøse misdannelser
  • Svulster i plexus choroideus:
    • papillomer
    • carcinomer

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Større barn og voksne: Hodepine (særlig morgen), kvalme, brekninger, solnedgangsblikk, adferdsendring, diplopi, ustø gange. Evt stasepapiller med synsforstyrrelser. I alvorlige tilfeller: redusert bevissthet og hernieringssymptomer.
Hos små barn med ettergivelig kranium: Forstørret hode, spent fremre fontanelle, suturdiastase, økte venetegninger i panne/tinning, solnedgangsblikk- manglende evne til å løfte blikket over horisontalplanet.

Husk

Akutt obstruksjon av ventriklene gir hydrocephalus og høyt intrakranielt trykk (hodepine, kvalme/brekninger og redusert bevissthet), og kan raskt bli livstruende

Supplerende undersøkelser

  • Cerebral ultralyd (hos barn med åpen fontanelle)
  • CT caput
  • MR caput evt med spesialsekvenser for å visualisere flow mellom 3. og 4. ventrikkel

I noen tilfeller kan en finne store ventrikler uten sikkert klinisk korrelat. Langtidsregistrering av intrakranielt trykk eller infusjonstest kan da være aktuelt.

Behandling

  • Endoskopisk ventrikulocisternostomi ved ikke-kommuniserende hydrocephalus (feks akveduktstenose)
  • Shunt – består av
    1. ventrikkelkateter
    2. motstandselement (ventil)
    3. distalt kateter til atriet (VA shunt) eller peritoneum (VP shunt) (vanligst)
  • Temporær ekstern ventrikkeldrenasje hvis tilstanden ventes å gå over (for eksempel i akuttfasen etter SAB)

Komplikasjoner til shuntbehandling

  • Infeksjon: Ved shuntinfeksjon kan pasienten ha vanlige infeksjonstegn slik som feber, nedsatt almentilstand og forhøyede infeksjonsprøver. I noen tilfeller kan en se rødhet langs shuntsystemet. En shuntinfeksjon kan også gi symptomer som ved shuntsvikt og kan potensielt utvikle seg til en livstruende infeksjon og krever sykehusinnleggelse. Feber av ukjent årsak kan også gi symptomer som ved shuntsvikt.
  • Shuntsvikt - underdrenasje/for høyt intrakranielt trykk:
    Symptomene er individuelle, men kan omfatte hodepine (spesielt morgenhodepine), kvalme, brekninger, tretthet, urininkontinens, ustø gange, kognitive problemer, synsvansker og nevrologiske utfall. Plagene øker gjerne med økende intrakranielt trykk. I alvorlige tilfeller kan pasienten få solnedgangsblikk og fallende bevissthet. Høyt intrakranielt trykk er alvorlig, og må behandles. De mest uttalte tilfellene krever øyeblikkelig-hjelp innleggelse.
  • Overdrenasje- for lavt intrakranielt trykk:
    Symptomene er individuelle, og kan likne på dem ved høyt intrakranielt trykk. Hodepinen er som regel verst i oppreist stilling og bedres når pasienten legger seg. Lavt intrakranielt trykk behandles ved å øke motstanden i shuntsystemt.

Ved mistanke om shuntsvikt er det oftest nødvendig med CT (evt med lav stråledose bare for å se på ventr str), men normal CT utelukker ikke shuntsvikt/overdrenasje. I noen tilfeller kan det være aktuelt å justere på shuntmotstanden basert på symptomangivelse (kontakt nevrokirurg eller shuntpoliklinikken hvis HSØ - se under).

Oppfølgning av shuntbehandling

Voksne bør kontrolleres regelmessig i 3-5 år etter operasjon, deretter kun ved symptomer.
Hydrocephaluspoliklinikken ved OUS/Rikshospitalet er en sykepleierdrevet poliklinikk for pasienter med shunt i HSØ, tilbyr tverrfaglig oppfølging med shuntjustering og lav terskel for henvendelser fra pasient og lege. Telefon: 91561242 (åpen mandag og fredag kl 08-15). Mail: hydropephalus@ous-hf.no

Viktig å huske på

Ta alltid rtg. shuntventil etter MR undersøkelse av shuntede pasienter. Dette fordi MR undersøkelsen kan endre ventilmostanden.

Normaltrykkshydrocefalus

Normalt trykk, men utvidede ventrikler. Kan skyldes drenasjehinder som utvikles over tid pga for eksempel SAB, hodetraume, intrakraniell kirurgi. Kan også være idiopatisk (oftest hos eldre). MR/CT viser dilaterte ventrikler men normalt subaraknoidalt rom. Ved høytrykkshydrocephalus vil det være redusert subarachnoidalt rom (utvisket relieff). Les mer.

Pasientinformasjon

Hva finnes av skriftlig pasientinformasjon

 

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.