Horner syndrom - akvirert

Se norsk oversiktsartikkel om akvirert Horners syndrom1.

Kort om

  • Kjennetegnes klinisk av miose, ptose og varierende grader av anhidrose. Kan i sjeldne tilfeller være assosiert med Harlequin syndrom (ensidig facial flushing og svette).
  • Skyldes lesjon av sympatiske fibre til øyet.
  • Karotisdisseksjon er en potensielt livs-truende mulig årsak
  • Farmakologisk testing med apraklonidin (sympatomimetikum) kan bekrefte klinisk diagnose.
  • Bildefremstilling av hele den okulosympatiske bane (hjerne med kar, cervikalmedulla, hals med kar, lungetopp) kan være nødvendig.

Anatomi

Horners syndrom skyldes skade av sympatiske nervefibre til øyet. Se figur1.
1. ordens nevron kommer fra hypothalamus og går til cervikothoracalovergangen i medulla.
2. ordens nevron går ut via C8-Th2 ventrale røtter, forbi lungetoppen, under a subclavia til øvre cervikale sympatisk ganglion som ligger nær bulbus caroticus (ca ved kjevevinkelen).
3. ordens nevron (postganglionære nevron) går langs a carotis interna gjennom sinus cavernosus og til øyet sammen med oftalmicusgrenen av n trigeminus.

Ipsilateral innervasjon. Enhver inflammatorisk, komprimerende, neoplastisk eller traumatisk prossess langs nervebanen kan forårsake Horners syndrom.

Årsaker

  1. CNS
    • Hypothalamus: Infarkt, tumor
    • Hjernestamme: Infarkt, blødning, MS
    • Cervikal medulla: Traume, tumor, syrinx, AV malformasjon
  2. Preganglionært
    • Cervicothoracalt: Traume, tumor, syrinx, AV malformasjon, spondylose, prolaps, iatrogent
    • Plexus brachialis skade
    • Lungepatologi (obs Pancoast tumor)
  3. Postganglionært
    • Øvre cervikale ganglion: Traume, tumor, venøs ectasi (v jugularis), iatrogent
    • A karotis interna: Disseksjon, traume (feks manipulasjonsbehandling) trombose, tumor, migrene og andre hodepiner
    • Skallebasis: Traume, tumor
    • Sinus cavernosus: meningeom, hypofyseadenom, inflammasjon, karotisaneurisme, fistel, trombose
  4. Ukjent
    • Fobigående Horner syndrom etter epidural anestesi i forbindelse med fødsel2

Diagnostikk

Klinisk undersøkelse

Bruk gjerne gamle fotografier for å se om Horner syndromet er nyoppstått.

Klassisk triade:

  1. Ptose: Både øvre og nedre øyelokk rammes. Kan gi inntrykk av enoftalmus
  2. Miose: Lettest å se - tilstede hos 98%. Liten anisokori ca 1 mm. Blir tydeligere i overgang til mørke pga dilatasjonslag
  3. Anhidrose: Facial anhidrose forkommer først og fremst ved preganglionært Horners syndrom

Differensialdiagnoser ved unilateral miose eller ptose

"Fysiologisk" anisokori: det kan være vanskelig å skille en reell okulosympatisk skade fra såkalt pseudo-Horners syndrom. En liten forskjell i størrelsen på de to pupillene (> 0,4 mm) i et normalt individ er ikke uvanlig (hos opptil 20 %).
Anisokori: kan skyldes øyemedikamenter, irisabnormaliteter (inflammasjon el traume), kronisk Adies pupille, abberant reinnervering ved okulomotorius parese mm Les mer om utredning av anisokori.
Ptose: normale men «tunge øyelokk» kan gi inntrykk av ptose. Patologisk nedhengende øyelokk kan skyldes svekket m. tarsalis eller m. levator palpebra, og kan ha flere årsaker, men ensidig lett ptose assosiert med ipsilateral miose skyldes sjelden annet enn okulosympatisk parese.

Farmakologiske tester3.

  • For å bekrefte diagnosen (påvise defekt i okulosympatisk bane): apraklonidin øyedråper (Iopidine® (S01E A03) (sympatomimetikum) - et glaukommiddel).
    • Effekt på normal pupille: ingen økning i pupillestørrelse
    • Effekt på Horner pupille: pupillen blir større, evt helt reversert til sidelik (fordi kronisk tap av NE gir hypersensitiviet).
    • Lettere å tolke enn kokaintest som er gullstandard - men sensitivitet er muligens lavere.
  • For å bekrefte diagnosen: Kokaintest regnes som gullstandard - Kocain dilaterer ikke pupillen hvis patologi i okulosympatisk bane.
  • For å lokalisere patologi: Hydroxyamphetaminetest (må gjøres minst 24 -48 timer etter kokaintest) - Ved postganglionær skade vil hydroxyamphetamine ikke dilatere "syk" pupille så godt som den friske, ved CNS eller preganglionær patologi er responsen lik i begge øyne.

Flere tester finnes3.

Supplerende undersøkelser

Røntgen:

  • Horner syndrom ledsaget av klinikk tydende på patologi i CNS: MR hode og hjernstamme/medulla
  • Horner syndrom ledsaget av pareser i 3., 4., 5. eller 6. hjernenerve eller smerter gir mistanke om lesjon i sinus cavernosus, i det paratrigeminale området, orbitale apex eller skallebasis. Det anbefales grundige, fokuserte MR av orbita og sinus cavernosus.
  • Isolert Horner syndrom er oftest postganglionær og kan volde diagnostisk hodebry. Karotisdisseksjon er en av de viktigste årsakene som bør utelukkes. Utredning med MR-angiografi er å foretrekke fremfor CT (og ultralyd), da disse undersøkelsene er for lite sensitive, spesielt ved disseksjoner i nærheten av skallebasis1.
  • Horner syndrom ledsaget av smerter ipsilateral skulder-/armsmerte (som ikke skyldes traume) gir mistanke om malignitet. CT thorax med kontrast ved mistanke om lesjon i lunge, mediastinum eller ventralt, evt MR cervikothorakal medulla og plexus brachialis .
  •  MR av caput og sympaticus helt ned til Th2.
  • Thorakalt skiveprolaps (T1-2) kan presentere seg med Horner syndrom, påvises med MR cervikothorakal medulla 

Behandling

Horners syndrom i seg selv gir få plager. Det viktigste er å identifisere og behandle evt underliggende årsak.

Kilder

Medlink

Referanser

  1. Alstadhaug KB.Acquired Horner's syndrome.Tidsskr Nor Laegeforen. 2011 May 20;131(9-10):950-4. Review. Norwegian. PMID:21606992 PubMed
  2. Barbara R, Tome R, Barua A, Barbara A, Gaitini L, Odeh M, Garzozi H.. Transient Horner syndrome following epidural anesthesia for labor: case report and review of the literature. Obstet Gynecol Surv. 2011; 66: 114-9. pmid:21592418 PubMed
  3. Antonio-Santos AA, Santo RN, Eggenberger ER. Pharmacological testing of anisocoria. Expert Opin Pharmacother 2005; 6: 2007-13. PMID: 16197355 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.