Hashimoto's encefalopati/steroid responsiv encefalopati assosiert med autoimmun thyroiditt (SREAT)

Se oversiktsartikler og kasuistikk1,2

Kort om

Hashimoto's encefalopati (steroid-responsiv encefalopati) er en kontroversiell, steroid-responsiv nevrologisk sykdom som manifesterer seg hos pasienter med høye titre av thyroidea-antistoffer (thyroiditt), men oftest normal thyreoidea funksjon. Underdiagnostikk av denne behandlingsbare sykdommen hindres ved å ha lav terskel for å rekvirere tyroidea-antistoffer ved både akutte, subakutte og kroniske encefalopatier.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

  • Ofte svingenede forløp
  • Forskjellige nevrologisk symptomer: Epileptiske anfall, status epileptikus, psykiatriske symptomer, kognitiv svikt, adferdsendring, myoklonus, dystoni, tremor, gangataksi, afasi, søvnforstyrrelser, slagliknenede episoder, koma

Diagnostiske kriterier3

  • Klinisk: Encefalopati med kognitiv svikt, psykiatriske manifestasjoner, epileptiske anfall, fokalnevrologiske utfall, endret besvissthet og/eller dystoni
  • Laboratorie: Høye titer anti-TPO
  • Utelukkelse av infeksiøse, toksiske og metabolske årsaker
  • Behandlingsrespons

Supplerende undersøkelser

  • Blodprøver: Antistoffer mot tyroidea peroksidase (mikrosomalt antigen, anti-TPO), eller mot tyroglobulin (anti-TG), er per definisjon tilstede. TSH, T4 (de fleste er euthyreote, noen har lett hypotyreose)
  • Spinalvæske er normal eller viser lett forhøyet protein eller celletall
  • EEG viser uspesifikk patologi hos ca 80% (generalisert eller fokal slowing, trifasiske bølger). EEG funn bedres oftest ved behandling.
  • MR er normal hos 3/4, kan vise forandringer i hvit substans på T2, eller meningeal oppladning

Differensial diagnoser

Vanligste feildiagnoser initialt er: Creutzfeldt Jacob4, degenerativ nevrologisk sykdom (demens mm), viral encefalitt

Behandling

Mangelfull evidens.
Intravenøs methylprednisolon (SoluMedrol® (H02A B04)), 1 g/d i 5 dager, fulgt av orale steroider i nedtrapping i ca 1 mnd. Evt oral prednison, 60 mg i 1 uke, fulgt av nedtrapping i ca 1 mnd. (Forebygg ulcus med protonpumpehemmer (feks Lanzo® (lansoprazol (A02B C03)) 15mg X 1, eller Losec (omeprazol (A02B C01)) 20mg X1) eller H2blokker (feks Zantac® (ranitidin (A02B A02)) 150 mg X 2) - les mer om forhåndsregler ved bruk av steroider).
Repeterte kurer kan være aktuelt. Det er beskrevet effekt av intravenøs immunglobulinbehandling eller plasmaferese hos pasienter som ikke responderer eller tolererer steroider. Vedlikeholdsbehandling kan være aktuelt for å hindre tilbakefall ved nedtrapping av prednisolon; rituximab, azatioprin, mycophenolate mofetil, og methotrexat5 

Prognose

Som regel god prognose. Noen kan slutte med behandling, men ikke alle. Hvis sykdommen har vart lenge før behandling kan opptil 25% få sekvele i form av kognitive problemer.

Kilder

Referanser

  1. Schiess N, Pardo CA. Hashimoto's encephalopathy. Ann N Y Acad Sci. 2008; 1142: 254-65. PMID: 18990131 PubMed
  2. Broch L, Amthor KF. A 66-year-old woman with confusion, aphasia, and myoclonus. Tidsskr Nor Laegeforen 2010; 130(10): 1041-3. pmid:20489807 PubMed
  3. Zhou JY, Xu B, Lopes J, Blamoun J, Li L. Hashimoto encephalopathy: literature review. Acta Neurol Scand. 2016 Jun 20 . pmid:27324276 PubMed
  4. Gauthier AC, Baehring JM.. Hashimoto's encephalopathy mimicking Creutzfeldt-Jakob disease.. J Clin Neurosci. 2017. pmid:27743761 PubMed
  5. Olmez I, Moses H, Sriram S, Kirshner H, Lagrange AH, Pawate S. Diagnostic and therapeutic aspects of Hashimoto's encephalopathy. J Neurol Sci 2013; 331: 67-71. pmid:23759502 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor PhD

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.