Fokal myositt

Kort om

Fokal myositt er en sjelden tilstand med isolert hevelse i en enkelt muskel eller muskelgruppe, assosiert med fokal patologi på MR, myopatiske EMG funn, samt myositt ved mikroskopisk undersøkelse. Årsaken er ukjent, men tilstanden kan i noen tilfeller være trigget av radikulopati, traume, være assosiert med annen autoimmun sykdom, eller cancer (paraneoplasi) . 
Se oversiktsartikkel1.

Diagnosen

Kliniske kjennetegn

Raskt voksende hevelse i en enkelt muskel, som oftest i en underekstremitet. De fleste har lokale smerter (81%), og noen har erythem over aktuelle muskel (32%). Noen få har feber (24%). 

Supplerende undersøkelser2

  • CK: normal eller lett forhøyet (300-1500)
  • CRP: forhøyet hos 39%
  • ANA: positiv hos 29%
  • s-elektroforese: dysglobulinemi hos 52% (polykolonal eller monoklonal)
  • EMG: myopatiske forandringer hos 80%
  • MR: masselesjon med hyperintensitet på T1/T2, STIR, og kontrasttopptak 
  • Muskelbiopsi: myopatiske forandringer med fibrose og inflammasjon, evt vaskulitt
  • Malignitetsutredning2

Assosierte tilstander

Tilstanden kan være assosiert med annen autoimmun sykdom (Bechet, SLE, Sjøgren, CREST, thyreoiditt, uveitt mm) (32%), traume (5%), cancer (paraneoplasi) 24%, eller radikulopati (11%). 

Differensialdiagnoser

Tumor, infeksjon

Behandling

Lavt evidensnivå. 

Mange går over av seg selv. Ved plagsomme symptomer gies ofte prednisolon (0,75 mg/kg/dag i 4-12 uker). Resistente tilfeller har vært behandlet med andre immunmodulerende midler (metotrexat, azatioprin, rituximab mm), botulinumtoksin og kirurgisk eksisjon. 

Forløp og prognose

Vanligvis godartet forløp med normalisering ila uker. Fokal myositt trigget av radikulopati går sjeldent spontant over, men kan respondere på behandling (se over). Tilbakefall forekommer (opptil 18%), særlig hvis assosierte autoimmune sykdommer, og noen er behandlingsresistente. 

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Referanser

  1. Devic P1, Gallay L2, Streichenberger N3, Petiot P4.. Focal myositis: A review. Neuromuscul Disord. 2016; Nov;26(11):: 725-733. pmid:27726926 PubMed
  2. Gallay L, Hot A, Petiot P, Thivolet-Bejui F, Maucort-Boulch D, Streichenberger N.. Focal myositis: New insights on diagnosis and pathology.. Neurology 2018. pmid:29467303 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.