Feokromocytom

Kort om

Et feokromocytom er en katekolaminproduserende svulst som i 80-85% av tilfellene utgår fra binyremarg. Hos 15-20% er svulsten lokalisert utenfor binyrene, og kalles da paragangliomer. Paragangliomer finnes vanligvis i bukhulen, men kan også finnes i hode-halsområdet. Feokromocytomer er sjeldne svulster. De er årsak til 0,1-0,6% av alle tilfeller med høyt blodtrykk. Svulstene kan være vanskelige å finne. Opptil 10% av feokromocytomer er ondartede svulster. Feokromocytomer presenterer seg ofte med nevrologiske symptomer1.

Diagnostikk

Klinisk presentasjon

Et feokromocytom presenterer seg ofte med anfallsvis hodepine, svetting og hjertebank. Anfallene vare fra minutter og opptil en time. Ledsagende symptome kan være diaré, skjelving, panikkfølelse, angst, kvalme, sykdomsfølelse, rødflammethet.
Anfallsvis hodepine som oppstår om natten eller i forbindelse med fysisk anstrengelse bør reise mistanke om feokromocytom.

Akutt krise forårsaket av massivt utslipp av katekolaminer gir hovesakelig kardiovaskulære manifestasjoner med hyper- eller hypotensjon, feber og evt organsvikt. Hjerneinfarkt, og reversibelt cerebralt vasokonstriksjonssyndrom (RCVS) eller posteriort reversibelt encefalopati syndrom (PRES) med visuelle symptomer, kortikal blindhet, hodepine, epileptiske anfall, døsighet, konfusjon og koma kan forekomme1.

Supplerende undersøkelser

  • Blodtrykk: I mange tilfeller starter utredningen som følge av et høyt blodtrykk som ikke lar seg kontrollere med medisiner. Ca. 50% har vedvarende forhøyet blodtrykk, ca. 30% har periodevis forhøyet blodtrykk, mens ca. 20% har normalt blodtrykk
  • Diagnosen bekreftes med:
    • Blodprøve: forhøyet nivå av metanefriner
    • Døgnurin: forhøyet nivå av katekolaminer i døgn-urin
  • MR caput tatt pga hodepine kan i noen tilfeller vise vasokonstriksjon og gi mistanke om vaskulitt eller RCVS
  • Hvis bekreftet diagnose: tumorkartlegging med CT/MR av abdomen, evt isotop us

Differensialdiagnoser

Panikkanfall, amfetamin/kokain bruk, carcinoid, mastcelle sykdom, autonom/diencefal epilepsi, migrene, klasehodepine, benign hypnisk hodepine, cerebral vaskulitt, postural ortostatisk takykardi syndrom (POTS), Morvans syndrom (en autoimmun sykdom med nevromyotoni/fasikulasjoner, smerter, hyperhydrose, vekttap, alvorlig insomni og hallusinasjoner).

Behandling

Fjerning av svulsten

Kilder

NEL

Referanser

  1. Anderson NE, Chung K, Willoughby E, Croxson MS. Neurological manifestations of phaeochromocytomas and secretory paragangliomas: a reappraisal.. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013; 84: 452-7. pmid:23204473 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.