Chorea

Kort om

Chorea er en bevegelsesforstyrrelse kjennetegnet av en vedvarende flyt av uforutsigbare muskelkontraksjoner som har et "dansende" preg (ordet chorea betyr dans på gresk). Forstyrrelsen antaes å skyldes påvirkning av basalgangliemodulering av thalamocortikale motoriske baner. Det finnes en lang rekke genetiske og ikke-genetiske (akvirerte) årsaker til chorea. De vanligst akvirete årsakene hos voksne er levo-dopa indusert chorea ved Parkinson sykdom og vaskulær chorea. 

Årsaker

    • Genetiske
      • Huntingtons chorea, Wilsons sykdom, nevroakantocytose, mitokondriesykdommer, glukose transport forstyrrelser (GLUT 1 mangel), PKAN, andre jernavleiringssykdommer, og mange flere
    • Vaskulære
      • Slag, karmalformasjoner, moyamoya syndrom, polycythemia vera m fl 
    • Faramakologiske/toksiske
      • Levodopa, dopaminagonister, antiepileptika, amantadin, amfetamin, kokain, antihistaminer, levofloxacin, litium, bensodiazepiner. nevroleptika, antidepressiva m fl

Autoimmune

      (se oversiktsartikkel 2016

1

      og 2017

2

    • autoimmun encefalitt (anti-NMDAr og anti-GABABr, anti-LGI1 mm2), antifosfolipidsyndrom, ADEM, cøliaki, Behcet, saroidose, Sjøgren, SLE, Sydenhams chorea1, chorea gravidarum og kontraceptiv indusert chorea, andre postinfeksiøse, MS, paraneoplasi
  • Infeksiøse
    • AIDS relaterte (toxoplasmose, PML, HIV-encefalitt), viral encefalitt, difteri, skarlagensfeber, kikhoste mfl
  • Endokrin-metabolske
    • binyrebarksvikt, elektrolyttofrstyrrelser, leversvikt, uremi, thyreotoksikose mfl 
  • Forskjellige
    • Anoksisk iskemisk hjerneskade, traumatisk hjerneskade, tumor, CP, shuntindusert, extrapontin myelinolyse mfl

Diagnostikk

Klinisk undersøkelse og anamnese er svært viktig. 
Initial laboratorieutredning mtp akvirert årsak: 

  • Hematologi, leverprøver, kreatinin, elektrolytter, TSH, T4
  • ANA, antifosfolipidantistoffer, antistreptolysin O titer, 
  • Ceruloplasmin
  • MR CNS
  • Urin toksikologisk screening

Gentester 

Behandling

  • Behandling av tilgrunnliggende årsak
  • Evt symptomatisk med tetrabenazin

 

Kilder

  • Medlink.com

Referanser

  1. Cardoso F. Autoimmune choreas.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016. pmid:27919056 PubMed
  2. Balint B, Vincent A, Meinck HM, Irani SR, Bhatia KP. Movement disorders with neuronal antibodies: syndromic approach, genetic parallels and pathophysiology. Brain. 2018 Jan 1;141(1):13-36. PMID: 29053777 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

 


På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.