Chorea

Kort om

Chorea er en bevegelsesforstyrrelse kjennetegnet av en vedvarende flyt av uforutsigbare muskelkontraksjoner som har et "dansende" preg (ordet chorea betyr dans på gresk). Forstyrrelsen antaes å skyldes påvirkning av basalgangliemodulering av thalamocortikale motoriske baner. Det finnes en lang rekke genetiske og ikke-genetiske (akvirerte) årsaker til chorea. De vanligst akvirete årsakene hos voksne er levo-dopa indusert chorea ved Parkinson sykdom og vaskulær chorea. 

Årsaker

  • Genetiske
    • Huntingtons chorea, Wilsons sykdom, nevroakantocytose, mitokondriesykdommer, glukose transport forstyrrelser (GLUT 1 mangel), PKAN, andre jernavleiringssykdommer, og mange flere
  • Vaskulære
    • Slag, karmalformasjoner, moyamoya syndrom, polycythemia vera m fl 
  • Faramakologiske/toksiske
    • Levodopa, dopaminagonister, antiepileptika, amantadin, amfetamin, kokain, antihistaminer, levofloxacin, litium, bensodiazepiner. nevroleptika, antidepressiva m fl
  • Autoimmune (se oversiktsartikkel 20161)
    • autoimmun encefalitt (anti-NMDAr og anti-GABABr, anti-LGI1), antifosfolipidsyndrom, ADEM, cøliaki, Behcet, saroidose, Sjøgren, SLE, Sydenhams chorea1, chorea gravidarum og kontraceptiv indusert chorea, andre postinfeksiøse, MS, paraneoplasi
  • Infeksiøse
    • AIDS relaterte (toxoplasmose, PML, HIV-encefalitt), viral encefalitt, difteri, skarlagensfeber, kikhoste mfl
  • Endokrin-metabolske
    • binyrebarksvikt, elektrolyttofrstyrrelser, leversvikt, uremi, thyreotoksikose mfl 
  • Forskjellige
    • Anoksisk iskemisk hjerneskade, traumatisk hjerneskade, tumor, CP, shuntindusert, extrapontin myelinolyse mfl

Diagnostikk

Klinisk undersøkelse og anamnese er svært viktig. 
Initial laboratorieutredning mtp akvirert årsak: 

  • Hematologi, leverprøver, kreatinin, elektrolytter, TSH, T4
  • ANA, antifosfolipidantistoffer, antistreptolysin O titer, 
  • Ceruloplasmin
  • MR CNS
  • Urin toksikologisk screening

Gentester 

Behandling

  • Behandling av tilgrunnliggende årsak
  • Evt symptomatisk med tetrabenazin

 

Kilder

  • Medlink.com

Referanser

  1. Cardoso F.. Autoimmune choreas.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016. pmid:27919056 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

 


På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.