Behçet´s sykdom - Nevrobehçet

Kort om

En systemisk vaskulitt som har høyest forekomst i Tyrkia, Israel, Middelhavslandene, og østlige Asia. Sykdommen kan gi lesjoner i hud og slimhinner, uveitt, nevrologiske manifestasjoner (Neurobehçet), affeksjon av store arterier og vener, og gastrointestinale symptomer. Disse kan presentere seg i forskjellige kombinasjoner og sekvenser over tid.

Se oversiktsartikkel om NevroBehçet1.

Diagnostikk

Det finnes ingen patognomonisk test for Behçet’s sykdom. Diagnosen stilles på bakgrunn av kliniske funn med støtte av supplerende undersøkelser.

Kliniske manifestasjoner

Ofte svingende forløp med attakkvise symptomer fra forskjellige organer:

  • Slimhinnesår (hos nesten alle): Residiverende orale after som ofte er smertefulle. Smertefulle sår i genitalregionen.
  • Hudutslett: Forskjellige typer (akne, papler, pustler, erytema nodosum mm).
      • Patergi: en erytematøs papel eller pustel som respons på lokal hudskade (mindre vanlig fenomen hos nordeuropeiske og noramerikanske pasienter).
  • Øyesykdom: Uveitt er ofte et dominerende symptom
  • Nevrologiske symptomer (Nevrobehçet) forekommer hos 10-30%2, og kan være presenterende symptom. Kan gi bevegelsesforstyrrelser, kognitiv dysfunksjon, psykiatriske symptomer, myelopati mm1.
  • Vaskulitt: i arterier og vener av alle størrelser i forskjellige organer (lunge, nyre, vena cava, nervesystemet).
  • Artritt: asymmetrisk, vanligvis ikke-erosiv artritt, ofte store ledd.
  • Hjerteaffeksjon
  • Gastrointestinale: anorexi, kvalme, smerter, diarre.

Supplerende undersøkelser ved mistanke om Nevrobehçet

  • Blodprøver: ofteste normale (inkludert RF, ANA, og anti-nøytrofile antistoffer)
  • MR av hjerne og ryggmarg: hvit substans forandringer som ofte omfatter mesencefalon. Tumefaktive lesjoner kan forekomme1.
  • MR/CT angiografi med arteriell og venøs fase: venetrombose, vaskulitt
  • Spinalvæske: kan vise inflammasjon, evt høyt protein og OCB
  • Patergitest: Positiv patergitest defineres som en pustel eller papel som kommer innen 48 t etter skrått innstikk (sterile forhold) i huden med en nål (20 gauge). Lav sensitivitet.

Diagnostiske kriterier

Det finnes forskjellige typer kriterier (ingen spesifikt for nevrobehçet).

Behandling av Nevrobehçet

CNS affeksjon krever aggressiv immunmodulerende behandling, i form av steroider pluss enten azathioprin, cyclophosfamid, eller TNF-alpha hemmer3. Behandlingsvarighet er ofte 2-5 år eller livslang.

prednisolon 1 mg/kg/dag oralt (les mer om forholdsregler ved prednisolonbehandling, se eks på nedtrappingsplan
og
azathioprine (les mer) (kan ta 6mnd før effekt)
eller
cyclophosfamide (les mer)
eller
infliximab (Remicade L04A B02): 5 mg/kg intravenøst som en enkelt dose (evt gjentatt noen ganger med ukers mellomrom4) er brukt, konsulter reumatolog

Kasuistisk rapport om effekt av Rituximab5.

Prognose

Mange går i remisjon etter en tid. Hvis symptomene er under kontroll og stabile i 1 til 2 år, kan en forsøke forsiktig nedtrapping av immunsupprimerende medikamenter.
CNS affeksjon med parenkymatøs affeksjon (vaskulitt, encefalitt) har ofte en dårligere prognose og responderer dårligere på immunmodulerende bahandling enn sinusvenetrombose.

Kilder

UptoDate, BMJ BestPractice

Referanser

  1. Kidd DP. Neurological complications of Behçet's syndrome. J Neurol. 2017 Mar 10 . pmid:28283819 PubMed
  2. Peño IC, De las Heras Revilla V, Carbonell BP, Di Capua Sacoto D, Ferrer ME, García-Cobos R, González RA.. Neurobehçet disease: clinical and demographic characteristics.. Eur J Neurol. 2012 ; 19: 1224-7. pmid:22469257 PubMed
  3. Desbois AC, Addimanda O, Bertrand A, Deroux A, Pérard L, Depaz R, Hachulla E, Lambert M, Launay D, Subran B, Ackerman F, Mariette X, Cohen F, Marie I, Salvarini C, Cacoub P, Saadoun D. Efficacy of Anti-TNFα in Severe and Refractory Neuro-Behcet Disease: An Observational Study. Medicine (Baltimore). 2016 Jun;95(23):e3550 . pmid:27281066 PubMed
  4. Kuroda R, Suzuki J, Muramatsu M, Tasaki A, Yano M, Imai N, Serizawa M, Kobari M. Efficacy of infliximab in neuro-Behçet's disease presenting with isolated longitudinally extensive transverse myelitis. J Neurol 2013; 260: 3167-70. pmid:24178704 PubMed
  5. Kidd DP. Rituximab is effective in severe treatment-resistant neurological Behçet's syndrome. J Neurol. 2015 Dec;262(12):2676-7 . pmid:26410745 PubMed
  6. Criteria for diagnosis of Behçet's disease. International Study Group for Behçet's Disease. Lancet 1990; 335: 1078-80. pmid:1970380 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor, PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor, dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.