Akutt høretap

Kort om

Plutselig sensorinevralt høretap er vanligvis unilateralt (bilateralt hos < 5%) og kan være ledsaget av tinnitus (80%) og vertigo (30%).

Definisjon

Plutselig sensorinevralt høretap: Høretap på minst 30 dB i tre påfølgende frekvenser på ren-tone audiografi, som har vart i 3 dager eller kortere.
Raskt progredierende sensorinevralt høretap: Utvikles over uker-mnd, men ofte starter dette med plutselig høretap etterfulgt av rask progresjon eller flere plutselige fall i hørsel.

Plutselig og raskt progredierende høretap er nært beslektet og utredes og behandles på samme måte.

Insidens

Ca 5-30 per 100 000 per år.

Årsaker

I en systematisk gjennomgang av årsaker til plutselig høretap fant man1

  • Idiopatisk 71%
  • Infeksjon 13%
    • noen mulige agens: meslinger, VZV, borrelia, HSV, enterovirus, cytomegalovirus, EBV
  • Otologisk sykdom 5%
  • Traume 4%
  • Vaskulær eller hematologisk 3%
    • lite holdepkt for assosiasjon med tradisjonelle vaskulære risikofaktorer
    • kan være assosiert med infarkt i forsyningsomådet til a. cerebellum anterior inferior og med vertebralisdisseksjon
    • assosiert med hø-ve shunt eller mitralprolaps
    • kasuistiske rapporter om akutt høretap ved sickle-cell, Waldenstrom, myelom, kjempecellearteritt, Takayasu, Wegener, systemisk sklerose, Sjögren, polyarteritis nodosa, SLE, migrene, antifosfolipid syndrom
    • Behçet
    • Susac syndrom; autoimmun endoteliopati som affiserer prekapillære arterioler i hjernen (mikroangiopati) og gir triaden subakutt encefalopati evt med kramper og hodepine, synstap sekundært til okklusjon av retinale grenarterier, og sensorinevralt høretap (ofte bilateralt). Ofte ledsaget av hodepine. Rammer oftest kvinner mellom 20 og 40 år. Ofte MR forandringer i corpus callosum "snowballs" (T2) og i capsula interna "string of pearls" 2,3,4,5 Les mer
  • Neoplastisk 2%
    • akustikusnevrinom
    • meningeom i cerebellopontine vinkel
    • arachnoidcyste i cerebellopontine vinkel6
    • meningeal carcinomatose
    • kronisk myelogen leukemi
    • paraneoplasi sammen med sensorisk polynevropati
  • Annet 2%
    • endolymfatisk hydrops (Meniere eller syfilis)
    • Cogan; en sjelden kombinasjon av høretap (bilateralt, men asymmetrisk og ofte progredierende over 1-3 mnd) og inflammatorisk øyesykdom. Ofte ledsaget av svimmelhetsepisoder og balansetap. 10% får vaskulitt i mellomstore kar. Aortitt kan gi aneurisme el aortainsuffisiens7.
    • genetiske årsaker (Pendred syndrom, branchio-otorenalt syndrom, renal tubulær acidose, Fabry)
    • medikamenter (penicillin, østrogen, aminoglycosider, cytostatica, IV kokain)
    • nevrosarcoidose
    • MS
    • psykogent
    • kan være assosiert med (sjelden) ulcerøs colitt, Crohn, Vogt-Koyanagi-Harada syndrom, Langerhan’s cell histiocytose, graviditet

Diagnostikk

Viktig å utelukke livstruende årsaker som vaskulære hendelser og malignitet.

  • ØNH og nevr us inkl Rinne og Weber og vestibulær testing
  • Audiografi med benledning (må utelukke sykdom i mellomøret)
  • CT/MR obs cerebellopontine vinkel/tinningben
  • Auskultasjon av hjertet: Bilyd over aorta - tenk Cogan
  • Blodprøver: Hematologi, SR, CRP, ANA, ANCA, tromboseutredning, syfilis serologi, borreliaantistoff
  • Spinalpunksjon ved mistanke om CNS infeksjon eller inflammasjon

Behandling

  • Hvis spesifikk årsak finnes må denne behandles
  • Når man ikke finner årsaken anbefaler noen systemisk eller intratympan8 behandling med steroider (f.eks 10 dg peroral steroidkur i form av prednisolon 1 mg/kg per dag, maks 60 mg til voksne med gradvis nedtrapping), men en meta-analyser konkluderer med at steroider ikke er bedre enn placebo910
  • Cogan’s syndrom: IV eller orale steroider gir ofte mer effekt på øye- enn på øresymptomene. Methotrexat og infliximab har muligens en rolle.
  • Hvis ikke vaskulær årsak kan utelukkes kan AlbylE vurderes
  • Susac syndrom: IVIg og IV methylprednisolon har vært brukt - evt kjemoterapi11,4. Tilleggsbehandling med aspirin3

Prognose

Ca 65% blir helt bra, de fleste innen 2 uker. De som ikke merker noen bedring innen 2 uker blir sjelden bedre.

Kilder

Referanser

  1. Chau JK, Lin JR, Atashband S, Irvine RA, Westerberg BD. Systematic review of the evidence for the etiology of adult sudden sensorineural hearing loss. Laryngoscope 2010; 120: 1011-21.
  2. Rennebohm R, Susac JO, Egan RA, Daroff RB. Susac's Syndrome - Update. J Neurol Sci 2010; 299: 86-91.
  3. Susac JO, Egan RA, Rennebohm RM, Lubow M.. Susac's syndrome: 1975-2005 microangiopathy/autoimmune endotheliopathy. J Neurol Sci 2007 ; 257: 270-2. pmid:17331544 PubMed
  4. Bitra RK, Eggenberger E. Review of Susac syndrome. Curr Opin Ophthalmol 2011; 22: 472-6. pmid:21897238 PubMed
  5. Kleffner I, Dørr J, Ringelstein M et al. Diagnstic criteria for Susac syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2016. doi:10.1136
  6. Çavuşoğlu H, Kahyaoğlu O, Aydın Y.. Arachnoid cyst of the cerebellopontine angle causing isolated acute hearing loss, with literature review.. Acta Neurochir (Wien). 2017. pmid:26329734 PubMed
  7. Kessel A, Vadasz Z, Toubi E. Cogan syndrome--pathogenesis, clinical variants and treatment approaches. Autoimmun Rev 2014; 13: 351-4. pmid:24418297 PubMed
  8. Spear SA, Schwartz SR. Intratympanic steroids for sudden sensorineural hearing loss: a systematic review. Otolaryngol Head Neck Surg 2011; 145: 534-43.
  9. Hultcrantz E1, Nosrati-Zarenoe R2.. Corticosteroid treatment of idiopathic sudden sensorineural hearing loss: analysis of an RCT and material drawn from the Swedish national database. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2015. pmid:25351498 PubMed
  10. Crane RA, Camilon M, Nguyen S, Meyer TA. Steroids for treatment of sudden sensorineural hearing loss: A meta-analysis of randomized controlled trials. Laryngoscope 2014. pmid: 25045896 PubMed
  11. Mateen FJ, Zubkov AY, Muralidharan R, Fugate JE, Rodriguez FJ, Winters JL, Petty GW .Susac syndrome: clinical characteristics and treatment in 29 new cases. Eur J Neurol 2012;19: 800-11.

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.