Myasthenia Gravis - pasientinformasjon

Hva er myasthenia gravis?

Myasthenia gravis er en sykdom som fører til svakhet og økt tretthet i muskulaturen. Forskjellige muskelgrupper kan rammes i ulik grad. Tilstanden regnes som en autoimmun sykdom der impulsoverføringen fra nerve til muskel er forstyrret.

Myasthenia gravis er en sjelden sykdom, og forekommer hos omtrent 20 av 100.000 personer. Årlig oppstår ca. 1 nytt tilfeller per 100.000. Sykdommen er 2-3 ganger hyppigere hos kvinner enn hos menn. Den kan debutere i alle aldre, men hyppigst mellom 20-40 år hos kvinner og over 60 år hos menn.

Hva er symptomer og tegn på myasthenia gravis?

Symptomutviklingen er oftest langsom, men sykdommen kan også debutere med fullt utviklet sykdom. Tidlige symptomer er ofte nedsiging av øyelokk og dobbeltsyn, nasal tale, tale- og svelgebesvær, svikt i kraften til å holde eller bevege hodet tilfredsstillende. Etter hvile kommer kraften tilbake i løpet av kort tid. Overkroppen, armene og bena påvirkes oftest senere i forløpet. Sykdommen kan omfatte fra bare et fåtall muskler til all tverrstripet muskulatur (viljestyrte muskler). Hos ca. 10% forblir sykdommen bare i øyemuskler (okulær type).

Symptomene er ofte mest uttalte om kvelden, men intensiteten i kraftsvikten kan være høyst variabel. Etter hvile kommer kraften tilbake i løpet av minutter eller innen en time. Kropp, armer og ben kan rammes senere i forløpet av tilstanden. Ofte har personer med myasthenia gravis overhyppighet av andre autoimmune sykdommer, oftest lidelser i skjoldbruskkjertelen, men også diabetes mellitus.

Hva forårsaker myasthenia gravis?

Sykdommen skyldes at det av ukjente årsaker dannes antistoffer som angriper forbindelsen mellom nervetråder og muskulatur. Signalstoffet som overfører beskjed fra nerve til muskel heter acetylkolin, og antistoffene dannes blant annet mot det stedet acetylkolin fester seg i overgangen mellom nerveenden og muskelplaten (synapsen). Dette fører til at færre nervesignaler når frem til musklene, slik at disse svekkes raskere ved aktivitet.

Personer som lider av denne sykdommen, har ofte en forstørret tymuskjertel, og i noen tilfeller ser dette ut til å være en viktig faktor i utviklingen av sykdommen. Tymuskjertelen er av betydning for immunforsvaret. Arvelige faktorer antas å ha en betydning for utvikling av sykdommen En del medikamenter kan forverre tilstanden.

Hvordan diagnostiseres tilstanden?

Diagnosen stilles først og fremst på grunnlag av sykehistorien med de typiske symptomene. Blodprøver med måling av ulike typer antistoffer er viktige i utredningen. Antistoffer mot acetylkolinreseptorer påvises hos ca. 85%, og de bekrefter diagnosen når de påvises.

Nevrofysiologisk undersøkelse med måling av den elektriske aktiviteten i nerver og muskulatur er nødvendig for å bekrefte diagnosen. Det gjøres ofte også en såkalt tensilontest. Et muskelstimulerende middel sprøytes inn i blodåren, og det observeres betydelig bedring av muskelsvakhet ved objektiv testing innen tre minutter etter at sprøyten er satt.

Røntgen eller CT av brysthulen gjøres for å undersøke thymus.

Hvordan behandles tilstanden?

Hensikten med behandlingen er å bedre muskelkraften. Dette gjøres først og fremst ved å øke mengden signalstoff til muskulaturen ved hjelp av et medikament som heter Mestinon®.

Dagens kunnskap tilsier at pasienter som får påvist myasthenia gravis før 50 års alder, vil ha stor nytte av å få fjernet tymuskjertelen. Medikamentell behandling alene vil ikke kunne gi like god effekt. Etter operasjonen må pasienten ta Mestinon®. Klar bedring vil oppleves i løpet av et års tid.

Pasienter som får påvist myasthenia gravis etter 50 års alder, ser ut til å ha liten nytte av operasjon. Derimot synes de å ha klart bedre effekt av såkalt immunmodulerende behandling. Dette er medikamenter som reduserer dannelsen av antistoffer. Eksempler på slike preparater er kortison, Azatioprin® eller Imurel®. Blodutskiftning, plasmaferese, har en god, men forbigående effekt (2-4 uker). Det gjøres 3-5 utskiftninger. Intravenøs immunglobulin har omtrent samme effekt. Disse behandlingenene reserveres for pasienter med særlig alvorlige symptomer, som f.eks. myasten krise. De kan også være nyttig som forbehandling før fjerning av thymuskjertelen for å unngå komplikasjoner etter operasjonen.

Hvordan er langtidsutsiktene?

Sykdommen debuterer ofte i 20-40 års alderen. Sykdomsforløpet er svingende, og tilstanden kan også forandre seg fra dag til dag. Fysiske og psykiske påkjenninger kan forverre symptomene. Enkelte pasienter trenger omskolering eller redusert arbeidstid. Det kan også bli behov for hjelp i hjemmet, enkle hjelpemidler, endring av boligen eller anskaffelse av spesiell bil.

En mulig komplikasjon av behandlingen er såkalt kolinerg krise. Denne skyldes overdosering av Mestinon, som er det vanligste medikamentet som benyttes mot myasthenia gravis. Dersom en slik tilstand innsetter, vil symptomene raskt forverres i form av generell muskelsvakhet og smertefulle muskelkramper.

Myasthenia gravis er en kronisk sykdom som krever livslang behandling dersom man ikke helbredes ved å fjerne thymuskjertelen. Slik sett er prognosen for yngre personer som får diagnosen, bedre enn for dem som debuterer etter 50 års alder. Men med riktig behandling er leveutsiktene normale.

  1. Bør ikke brukes: α-Interferon, D-penicillamine og Botulinum toxin
  2. Kan forverre symptomene og bør brukes med forsiktighet:
    • Visse narkosemidler (Succinylcholine, d-tubocurarine)
    • Kinin, kinidin, og prokainamid
    • Visse antibiotika:
      • Aminoglykosider (gentamycin, kanamycin, neomycin, og streptomycin)
      • Quinoloner (feks ciprofloxacin, levofloxacin, norfloxacin, ofloxacin, og pefloxacin)
      • Makrolider (erythromycin, azithromycin) og ketolider (særlig telithromycin)
    • Beta-blokkere (tabletter og øyedråper): propranolol, timolol maleate
    • Kalsium-kanal blokkere
    • Magnesium salter (avføringsmidler og syrenøytraliserende med høye Mg2+konsentrasjoner)
    • Iodinerte kontrastmidler
    • Sovemedisiner, beroligende medikamenter (benzodiazepiner)
  3. Mange andre medikamenter er rapportert å kunne gi forverring hos enkelte. Alle med MG bør være på obs på forverring ved nye medikamenter. En oppdatert liste over alle medikamenter som kan innvirke finnes på web siden til den amerikanske MG foreningen: http://www.myasthenia.org/docs/MGFA_MedicationsandMG.pdf

Pasientorganisasjoner

  • Dersom du vil ha mer informasjon om sykdommen din har Foreningen for Muskelsyke (FFM) en kontaktgruppe, MG-gruppen, for pasienter med diagnosen myasthenia gravis
  • Foreningen for muskel syke (FFM): www.ffm.no
    Fekjan 7F 1394 Nesbru

    Epost: ffm@ffm.no

Kilder

NEL


På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.