Creutzfeldt-Jacob Sykdom Pasientinformasjon

Creutzfeldt- Jacob Sykdom (CJS) er en sykdom som skyldes overføring av prioner. Dette er små proteiner (eggehvitestoffer) som ikke har selvstendig liv, men som er avhengig av levende celler for å skape sykdom. Sykdommen er sjelden, og man regner en forekomst på ca ett nytt tilfelle per en million innbygger hvert år. Sykdommen finnes opprinnelig i 3 former:

  • (1) Spontan (sporadisk) - utgjør 80% av tilfellene på verdensbasis
  • (2) Arvelig (familiær) - 10-15% av forekomsten
  • (3) Iatrogen - 5-10% (smitte på sykehus via operasjoner eller transplantasjoner ol.)

Siden 1995 har man funnet en fjerde variant, kalt vCJS. Man mener at den fjerde formen er en menneskelig variant av kugalskap, og at smitten stammer fra storfe med kugalskap. Det ble påvist 3 tilfeller av denne varianten i England i 1995, og i år 2000 ble det totalt registrert nærmere 100 tilfeller.

Hvordan kan man smittes?

Den opprinnelige formen oppstår som regel uten at det kan påvises smitte. Ved den nye formen for CJS foregår sannsynligvis smitte ved overføring av vev, hovedsakelig hjerne og ryggmarg, fra dyr som er smittet av kugalskap. Det er ikke påvist dyr i Norge med kugalskap. Det er heller ikke påvist CJS hos pasienter som bare har vært på turistreise til Storbritannia. Den totale risikoen for smitte beregnes til å være meget liten. Men fortsatt er det noe usikkerhet fordi en ikke vet med sikkerhet hvor lang tid det tar fra smitte til sykdommen bryter ut verken hos dyr eller mennesker.

Hvordan er sykdommen?

Sykdommen rammer først og fremst hjernevev. Det typiske er hurtig utvikling av personlighetsforandring og demens. I tillegg ufrivillige muskeltrekninger, gangvansker ol. Sykdommen forverres hele tiden og etter relativt kort tid vil pasienten være såpass redusert at han blir pleietrengende. Ved den opprinnelige formen av sykdommen vil de fleste dø innen ca. 4 måneder. Den nye formen, som også angriper yngre personer, utvikles noe langsommere, og døden inntrer oftest etter ca. 12 måneder.

Hvordan stilles diagnosen?

Sykdommen stilles ut ifra sykehistorien og undersøkelse med EEG, spinalvæske, og MR-undersøkelse av hjernen. Den endelige og helt sikre diagnosen stilles først ved undersøkelse av hjernevevet etter at pasienten er død.

Finnes det behandling for sykdommen?

Det finnes i dag ingen kjent behandling for tilstanden. Det eneste helsevesenet kan tilby er lindrende behandling for å bedre den korte tiden pasienten har igjen.

Kilder

NEL


På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.