Antistoff mot glomerulus basalmembran

Definisjon

  • Autoantistoff mot basalmembranen i nyrenes glomeruli, anti-GBM av type IgG
  • Anti-GBM er av direkte patogenetisk betydning for utvikling av glomerulonefritt1-2
    • De binder seg in vivo til basalmembranen i nyrenes glomeruli, komplement aktiveres, fagocytter tiltrekkes, vevsskade oppstår, og dette resulterer i en glomerulonefritt
    • Anti-GBM er årsak til omtrent 5% av alle glomerulonefritter
  • I noen tilfeller kan så mye av antistoffene være bundet i glomeruli at de kan være vanskelige å påvise i serum
  • GBM-antistoff ses ved hurtigutviklende glomerulonefritt definert som akutt glomerulonefritt med raskt avtakende nyrefunksjon som fører til akutt nyresvikt med oligouri og uremi i løpet av få uker
  • Ved akutt hemoragisk reno-pulmonalt syndrom tilrådes hasteundersøkelse for anti-GBM, (pluss anti-MPO og anti-PR3), da hurtig korrekt behandling (plasmaferese) er viktig3

Patologi

  • Anti-GBM påvises hos alle med Goodpasture's syndrom (har samtidig lungeaffeksjon)
    • Antistoffene kan også binde seg til basalmembranen i lungenes alveoli og gi lungeskade
  • Hurtigutviklende glomerulonefritt kan også ses sekundært til systemisk eller annen sykdom (med eller uten samtidig tilstedeværelse av GBM-antistoff)
    • Småkarsvaskulitter
      • Wegeners granulomatose
      • Mikroskopisk polyangiitt
      • Churg-Straus’ syndrom
    • Schönlein-Henochs purpura
    • Systemisk lupus erythematosus (SLE)
    • I etterforløpet av infeksjoner (streptokokkinfeksjon)

NPU-kode

  • NPU12552
  • NPU02167
  • NPU14558

Normalområde

  • Metodeavhengige verdier
  • Analysetest
    • Immunologisk baseret analyseprincip (ELISA, EliA)
  • Ev.
    • Negativ prøve
    • Angis som titer
  • Eller
    • Negativ: < 7 kU/L
    • Gråsone: 7 - 10 kU/L
    • Positiv: > 10 kU/L

Aktuelle indikasjoner

  • Testen brukes primært til å skille glomerulonefritt som er indusert av anti-GBM fra andre typer av glomerulonefritt
    • Akutt glomerulonefritt (rask progredierende) og Goodpastures syndrom
  • Følge effekten av behandling med plasmautskiftning

Prøvetaking

  • Serum

Vurdering av unormalt prøvesvar

  • Anti-GBM antistoffer kan påvises ved følgende tilstander
    • Goodpasture's syndrom
      • Anti-GBM regnes som både meget spesifikt og meget sensitivt for Goodpastures syndrom og tilhørende glomerulonefritt, men spesifisiteten og sensitiviteten er svært avhengig av analysemetoden som benyttes
    • Glomerulonefritt
    • Tubulointerstitiell nefritt
    • Noen pasienter med systemisk lupus erytematosus
  • Antistoffstyrken gjenspeiler som oftest, men ikke alltid, sykdomsaktiviteten

Oppfølging av unormalt prøvesvar

  • Testene inngår som regel i et utvalg av tester som gjøres før behandling starter
  • Spesialistoppgave
    • Hurtiginnsettende medisinsk behandling på spesialavdeling
    • Nyrebiopsi
  • Positivt GBM-antistoff bør suppleres med Pr-3-antistoff og MPO-antistoff

Kilder

Referanser

  1. Silvariño R, Noboa O, Cervera R., Anti-glomerular basement membrane antibodies. Isr Med Assoc J 2014;16: 727-32 PubMed
  2. Pusey CD, Anti-glomerular basement membrane disease. Kidney Int 2003;64: 1535-50 PubMed
  3. Sanders JF , Rutgers A, Stegeman CA, Kallenberg CGM, Pulmonary-Renal Syndrome with a Focus on Anti-GBM Disease. Semin Respir Crit Care Med 2011;32: 328-334 PubMed
  • Urdal P, Brun A, Åsberg A (red.). Brukerhåndbok i medisinsk biokjemi. Antistoff mot glomerulus basalmembran, P. Sist oppdatert 30.03.2016. www.brukerhandboken.no.
  • Hornung N, Hansen-Nord G, Ødum L. Glomerulær basalmembran-antistof (GBM). Lægehåndbogen, sist oppdatert 29.09.2017.

Fagmedarbeidere

  • Geir Thue, spesialist i allmennmedisin, dr. med., NOKLUS og Oasen Legesenter, Bergen

Tidligere fagmedarbeidere

  • Annebirthe Bo Hansen, overlæge, ph.d., Klinisk Biokemisk afdeling, Hospitalsenheden Vest, Danmark
  • Hans Christian Kjeldsen, læge, ph.d., Aarhus Universitet, afd. for almen medicin, Institut for Folkesundhed, Danmark
  • Elling Ulvestad, dr. med., avdelingsoverlege, Avdeling for mikrobiologi og Immunologi, Gades Institutt, Haukeland Sykehus, Bergen

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.