Diagnostiske kriterier (El Escorial og Awaji)
Nedenstående diagnostiske kriterier er strenge (laget for forskning) og vil hos mange pasienter ikke være oppfylt før sykdommen er langt fremskreden. I praksis bør en informere og sette igang behandling ved sterk klinisk mistanke om sykdommen selv om kriteriene ikke er oppfylt.
Diagnostiske kriterier
Diagnosen ALS krever tilstedeværelse av
- NMN symptomer, evt denervasjonstegn ved EMG i klinisk normal muskel
- ØMN symptomer
- Progresjon av symptomene
EMG
EMG tegn på kronisk denervering ansees som oppfylt hvis man finner fasikulasjonspotensialer eller fibrillasjonspotensialer eller positive sharp waves og store, brede motor unit potensialer.
Sikker ALS
ØMN og NMN tegn i 3 av 4 regioner (bulbært, arm, thorakalt, ben). Evt bare EMG tegn på NMN (evt bare fasikulasjonspotensialer)
Sannsynlig ALS
ØMN og NMN tegn i 2 regioner (ØMN proksimalt for NMN). Evt bare EMG tegn på NMN (evt bare fasikulasjonspotensialer)
Mulig ALS
ØMN og
NMN tegn i en region (ØMN proksimalt for NMN), evt bare EMG tegn på NMN (evt bare fasikulasjoner),
eller
ØMN i minst 2 regioner.
